限局性強皮症(lcSSc)と全身性強皮症(dcSSc)の違いを教えてください。
症状が現れる範囲が異なります。全身性強皮症は皮膚だけでなく、内臓にも病変が生じる膠原病です。
限局性強皮症(モルフィア)は、限局した範囲の皮膚に境界がはっきりした硬くなる部分(硬化)が現れる病気です。
原因はいまだにはっきりわかっておらず、膠原病類縁疾患と呼ばれますが、厳密には膠原病ではありません。
一方、全身性強皮症(Systemic sclerosis=SSc)は限局した一部分の皮膚硬化だけでなく、広い範囲で皮膚硬化を起こします。さらにさまざまな内臓の血管異常と硬化を特徴とする膠原病です。
血管異常でレイノー現象や手指潰瘍が生じ、皮膚の硬化する範囲が広いほど内臓の症状も重篤になると知られています。
内臓病変によって生命予後に影響する病気です。びまん皮膚硬化型全身性強皮症(dcSSc)と限局皮膚硬化型全身性強皮症(lcSSc)の2種類に分類されています。
名前は似ていますが、まったく異なる病気です。
限局性強皮症と限局皮膚硬化型全身性強皮症は、ややこしいですがまったく異なる病気ですので、情報収集する際には混同に注意しましょう。
公開日:
最終更新日:
亀田総合病院 アレルギー・膠原病内科
小田 修宏 監修
(参考文献)
公益社団法人日本皮膚科学会.限局性強皮症 Q3 - 皮膚科Q&A(公益社団法人日本皮膚科学会).公益社団法人日本皮膚科学会,https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s5_q03.html(参照 2024-12-23)
公益社団法人日本皮膚科学会.膠原病(膠原病) Q6 - 皮膚科Q&A(公益社団法人日本皮膚科学会).日本皮膚科学会,https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q06.html(参照 2024-12-23)
“全身性強皮症(指定難病51)”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/4027,(参照 2024-12-23).
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「強皮症」とはどのような病気ですか?
皮膚や内臓が線維化して硬くなってしまう病気です。皮膚のみが硬くなる場合を限局性強皮症、皮膚だけでなく内臓も硬くなる場合を全身性強皮症と呼びます。
強皮症の原因や考えられる症状には何がありますか?
原因は今のところ不明です。症状としては、皮膚の硬化や変色が挙げられます。
強皮症には初期症状はありますか?
初期症状として、寒さや緊張で指先が白や紫に変色するようになります。また、皮膚のむくみ・かゆみも生じます。
強皮症の場合、主にどのような治療をしますか?
皮膚の炎症や線維化を抑えるための薬を使用します。
強皮症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか? また、病院を受診する目安はありますか?
寒さや緊張で指先が白や紫に変色する場合、強皮症の可能性があるので皮膚科や膠原病内科を受診しましょう。
強皮症のセルフチェックはできますか?
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックができます。
強皮症になった場合、日常生活の中で気をつけることは何ですか?
激しい運動を避け、手足を温かく保ちましょう。また、小さな怪我でも必ず手当てをするようにしましょう。
強皮症になった場合、余命はどのくらいですか?
個人の余命の正確な予測は困難ですが、強皮症で肺に問題がない場合の5年生存率は96.4%との報告があります。
強皮症は難病ですか?
強皮症のうち全身性強皮症は、国により難病に指定されています。
強皮症では、指先にどのような症状が出ますか?
強皮症で見られる指先の症状として、レイノー現象や腫脹、こわばり、潰瘍などがあります。
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