限局性強皮症(lcSSc)と全身性強皮症(dcSSc)の違いを教えてください。
症状が現れる範囲が異なります。全身性強皮症は皮膚だけでなく、内臓にも病変が生じる膠原病です。
限局性強皮症(モルフィア)は、限局した範囲の皮膚に境界がはっきりした硬くなる部分(硬化)が現れる病気です。
原因はいまだにはっきりわかっておらず、膠原病類縁疾患と呼ばれますが、厳密には膠原病ではありません。
一方、全身性強皮症(Systemic sclerosis=SSc)は限局した一部分の皮膚硬化だけでなく、広い範囲で皮膚硬化を起こします。さらにさまざまな内臓の血管異常と硬化を特徴とする膠原病です。
血管異常でレイノー現象や手指潰瘍が生じ、皮膚の硬化する範囲が広いほど内臓の症状も重篤になると知られています。
内臓病変によって生命予後に影響する病気です。びまん皮膚硬化型全身性強皮症(dcSSc)と限局皮膚硬化型全身性強皮症(lcSSc)の2種類に分類されています。
名前は似ていますが、まったく異なる病気です。
限局性強皮症と限局皮膚硬化型全身性強皮症は、ややこしいですがまったく異なる病気ですので、情報収集する際には混同に注意しましょう。
亀田総合病院 アレルギー・膠原病内科
小田 修宏 監修
(参考文献)
公益社団法人日本皮膚科学会.限局性強皮症 Q3 - 皮膚科Q&A(公益社団法人日本皮膚科学会).公益社団法人日本皮膚科学会,https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s5_q03.html(参照 2024-12-23)
公益社団法人日本皮膚科学会.膠原病(膠原病) Q6 - 皮膚科Q&A(公益社団法人日本皮膚科学会).日本皮膚科学会,https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q06.html(参照 2024-12-23)
“全身性強皮症(指定難病51)”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/4027,(参照 2024-12-23).
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