強皮症
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全身性強皮症では、手や指から始まって皮膚の硬化が進んで、全身に症状が生じることがあります。

病変部に色素沈着を伴うケースもあるため、全身の皮膚が黒くなる方もいるでしょう。しかし、症状には個人差がありますので、強皮症が進行したからと言って必ず皮膚が黒くなるわけではありません。

参考までに、強皮症でみられる皮膚の症状としては、以下のようなものがあります。

• 病変部の色素沈着、色素脱失
• 爪のあま皮の黒い出血点
• レイノー現象（冷たいものに触ると指先が白～紫になる）

個人差がありますが、強皮症は全身に症状が起こる可能性があり、首にも生じることがあります。

皮膚の硬化、硬化によるつっぱる感じ、色素沈着や色素脱色による皮膚の色の変化、毛細血管の拡張による斑点などが起こる可能性があります。

特にびまん皮膚硬化型全身性強皮症の場合、顔面を超えて広い範囲で皮膚硬化が起こります。

症状の程度や進行の早さは個人差が大きいため、変化に気付いたら早めに専門医に相談し、適切な対処につなげるようにしましょう。

強皮症は全身の臓器に線維化（硬くなる）と血管障害をきたす病気です。その症状が腎臓に及ぶと、腎臓の血管が狭くなり、急速に腎不全が進行してしまいます。これを、強皮症腎クリーゼといいます。
日本では4.5%と比較的少ないですが、患者さんの予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）に関わる重要な合併症となっています。

強皮症腎クリーゼが起こると急激に血圧が上昇し、頭痛、吐き気などが生じます。早期からACE阻害薬などの血圧をさげ、腎臓を保護する薬を用いることで治療ができます。
一刻を争う場合もあるため、強皮症と診断されていて頭痛や吐き気が生じた場合は、すぐに主治医に連絡する必要があります。

強皮症では顔に出る症状として、表情が乏しくなる仮面様顔貌が見られます。
顔面の浮腫性硬化（顔がむくみ、皮膚が硬くなる変化）によって鼻唇溝（鼻の下にある縦に走るシワ）が浅くなり、顔全体のシワが消え、つるんとした仮面の様な顔貌となります。
また、鼻は小さく尖り、口が開きにくくなる開口障害により口は小さく見え、皮膚の硬さが改善しシワが目立つようになる萎縮期に入ると、口の周りに放射状のシワがみられるようになります。

強皮症の患者さんは、指先にさまざまな症状が出現します。
強皮症では血流障害が起こるため、特に血流の低下に弱い末端の部分（指先や足先）から症状が出ることが多いです。主に、以下のような症状があります。

強皮症で見られる指先の主な症状

• 皮膚の線維化による皮膚硬化（皮膚のこわばりや厚ぼったさ、腫脹）
• 指先が白くなるレイノー現象
• 傷が治りにくくなった皮膚潰瘍

など

基本的には、指先を冷やさないようにしてもらうのが一番の治療です。ただし、生活に支障がある場合や重症の場合には、指先の症状に対して薬剤での治療を行うことがあります。さらに、重症で血流が途絶してしまった場合には、手術で指を切断することもあります。

以下の項目に1つ以上当てはまれば、強皮症（全身性強皮症）の可能性があります。

• 寒さや緊張による指先の変色（レイノー現象）が見られる
• 両手の指の皮膚が厚くなる
• 指先がただれて痕が残っている
• 指先から始まる浮腫（むくみ）がある

また、症状検索エンジン「ユビー」で質問に沿って回答を進めるだけで、無料で強皮症かどうかのセルフチェックができます。ぜひご活用ください。

強皮症において最も早期に出現する症状として、寒さや緊張などで指先が白や紫に変色する「レイノー現象」が見られることが知られています。また、早期の強皮症（全身性強皮症）では、指から手、前腕にかけて広がるむくみが出現し、かゆみやこわばり、痛みを伴います。

原因について

強皮症（全身性強皮症）の原因は、遺伝的な要因やウイルス感染などの環境要因が考えられていますが、はっきりしたことはほとんど分かっていません。

症状について

強皮症では、皮膚の症状が必ず見られます。限局性強皮症の場合には症状は皮膚のみですが、全身性強皮症では皮膚以外に内臓の症状が起こることがあります。

皮膚の症状

• 寒さや緊張などで指先が白や紫に変色する（レイノー現象）
• 手がこわばる
• 顔や手足の皮膚が硬く（厚く腫れぼったく）なる
• かゆみや痛みを伴う前腕や膝から下の浮腫（むくみ）
• 皮膚の潰瘍（粘膜や皮膚が深いところまで傷ついた状態になること） など

内臓に関わる症状

• 息切れ（間質性肺炎や心不全、肺高血圧）
• 胸焼け（逆流性食道炎）
• 便秘（偽性腸閉塞）
• 高血圧・腎不全（腎クリーゼ） など