強皮症や全身性強皮症の余命はどのくらい？CREST症候群とは？

強皮症は、体の結合組織に影響を与える病気で、特に皮膚や内臓に硬化が見られます。
実際の余命は人それぞれ異なりますが（個人の余命を正確に予測することはできませんが）、参考として、海外から報告された5年生存率をご紹介します。

強皮症の患者さんの予後に影響を与える大きな要因のひとつが、肺の問題です。
肺に問題がない場合、5年生存率は96.4%との報告があり（2024年1月報告）、ほとんどの方が5年以上生きられる可能性が高いです。
肺に問題がある場合は、例えば、間質性肺炎のみを併発した強皮症の患者さんの5年生存率は92.8%、間質性肺炎と肺高血圧を併発した場合は80%ほどと報告されており、注意が必要です。
肺の問題を早期に発見し、適切な治療を行うためには、強皮症を早期に発見し、定期的に医師のチェックを受けることが重要です。

強皮症の治療は年々進んでおり、最近では、免疫抑制剤や生物学的製剤、抗線維化薬といった治療法が登場しました。今後も、治療の進歩により余命が改善することが期待されます。

CREST症候群とは、限局皮膚硬化型全身性強皮症と呼ばれる強皮症の一種です。

皮膚、肺、消化器に症状をきたしますが、内臓の病変を合併することは少なく、予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）の良い病気とされています。
しかし、肺動脈（※）の血液の流れが悪くなる肺高血圧症の合併には注意が必要です。
また、皮膚のびらんや手足の指に血流がいかなくなるレイノー症候群と呼ばれる症状や、肝臓の排せつ系が妨げられることにより肝障害や黄疸が発生することもあります。

※肺動脈：心臓から肺へ血液を送る血管

全身性強皮症の患者では死亡リスクが大幅に増加することが指摘されており、寿命は短くなりやすいと言えるでしょう。

一般集団に対して全身性強皮症患者では死亡リスクが3.5倍であったという報告もあります。最も多い死因は、間質性肺疾患(ILD)です。

特にILDに肺高血圧症という心臓の疾患を伴った場合の生命予後は悪く、死亡リスクは5倍であったと言われています。

またILDや心病変とともにみられる皮膚硬化が改善しない患者は予後が不良であることも指摘されています。

肺病変の広がりが大きいほど、また呼吸機能の低下がみられるほど、死亡リスクが高くなります。

全身性強皮症と診断された時点で治療適応となる臓器病変がないかどうかを抽出し、速やかに治療介入を行うことで予後の改善が期待できます。