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「原発性免疫不全症候群」とはどのような病気ですか？
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
細胞やウイルスから身体を守る免疫機能が生まれつきうまく働かないことで、感染症を起こしやすくなってしまう病気です。
原発性免疫不全症候群とは
私たちの身体には本来、細菌やウイルスから自身を守る「免疫」という機能が備わっています。原発性免疫不全症候群とは、細胞やたんぱく質などの異常によってこの免疫がうまく働かないことで、さまざまな感染症を引き起こしやすくなってしまう、生まれつきの病気です。原発性免疫不全症候群は、どの細胞やたんぱく質などに異常があるかによって、450種類以上の病気に分類されます。
病気の重症度はどのような異常があるかによって様々です。また、生涯にわたって免疫機能に影響するものもあれば、乳児期に一時的に免疫の発達が遅れるものの後に正常に発達するものなどもあります。
発見のタイミング
新生児〜乳幼児の時期に、繰り返す感染や発育不全によって明らかになることがあります。ただし、成人になってから見つかったケースが60%に上るとする調査もあります。
(参考文献)
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