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げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん

原発性免疫不全症候群

「原発性免疫不全症候群」とは、身体に入った細菌やウイルスと戦う免疫システムが、細胞やたんぱく質などの異常によってうまく働かない生まれつきの病気です。主な原因は、免疫システムに関係のある遺伝子に異常があることです。この免疫不全によって、感染症を繰り返す、重症化しやすい、長引きやすいといった症状が起こります。感染症の疑いがある場合は、まずは内科や小児科を受診しましょう。

東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長

白石 達也 監修

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病気について

「原発性免疫不全症候群」とはどのような病気ですか?

細胞やウイルスから身体を守る免疫機能が生まれつきうまく働かないことで、感染症を起こしやすくなってしまう病気です。

原発性免疫不全症候群の原因には何がありますか?

遺伝子が原因であることが多いです。

免疫不全とは何ですか?

体に入ったウイルスや細菌を排除する免疫がうまく働かないことです。

原発性免疫不全症候群だと寿命はどれくらいになりますか?

重症だと1〜2年のことがありますが、治療の進歩とともに伸びてきています。

原発性免疫不全症候群の場合、ワクチンは打っていいですか?注意点はありますか?

BCGなどの生ワクチンを打ってはいけません。その他のワクチンは、かかりつけ医に相談しましょう。

原発性免疫不全症候群の場合、新型コロナウイルス感染症にかかるとどうなりますか?

Ⅰ型インターフェロンに関するシグナルに異常のある方は重症化しやすいです。

原発性免疫不全症候群に合併症はありますか?

原発性免疫不全症候群では、病気によってさまざまですが、アレルギー、がん、自己免疫疾患などの合併症があります。

子どもが原発性免疫不全症候群の場合、親からの遺伝は関係ありますか?

はい。基本的に親からの遺伝子が関係しています。

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