血友病B

適切な治療を続ければ、現在は一般の人とほぼ同じ寿命が期待できます。

生まれつきではなく、後から第IX因子への抗体ができて発症する、極めてまれな出血性疾患です。

日本では約1,300人前後で、血友病全体の1～2割を占めるとされています。

第IX因子が先天的に不足し、出血が止まりにくい遺伝性出血疾患で、主に男性に発症します。

不足する凝固因子が違っていて、血友病Aは第VIII因子、血友病Bは第IX因子の欠乏です。

血友病Bは第IX因子が不足・機能低下し、血液凝固の流れがうまく働かない病気です。

最初に報告された患者名がスティーブン・クリスマスであったことに由来します。

血友病Bの原因は、血液を固めるために必要な「第IX因子」を作る遺伝子（F9遺伝子）の異常です。

出血を繰り返し、関節障害や神経障害、重い場合は命に関わる出血が起こります。

解説欄をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

出血が止まりにくいため、あざができたり、関節・筋肉内出血を起こし、重症では自然出血もみられます。

はい、乳児期以降に、あざができやすい、関節や筋肉の出血などの初期症状があります。

適切な治療で末期症状に至ることは少ないですが、関節障害や重い出血が問題となることがあります。

日本血栓止血学会のガイドラインに基づき、補充療法や予防治療を行います。

不足する第IX因子を補充する治療が基本で、重症例では予防治療が行われたり、別の止血薬が使用されます。

転倒や打撲を避け、口のケアを行い、異常な出血や痛みがあれば早めに受診します。

血友病Bの名医を探すには、血友病の診療経験が豊富な医療機関・医師を選ぶことが重要です。

血液内科を受診し、小児では小児血液専門医のいる医療機関が適しています。

はい、あざが多い、出血が止まりにくい症状が続く場合は、早めに医療機関を受診します。

血液検査でAPTT延長と第IX因子活性低下を調べ、必要に応じて追加検査を行います。

血友病BではAPTTが延長し、PTは正常であることが多いのが特徴です。