せんてんせいたんじゅうさんたいしゃいじょうしょう
先天性胆汁酸代謝異常症
「先天性胆汁酸代謝異常症」とは、生まれつき胆汁酸をうまく作れないことで脂肪吸収障害や肝機能障害を引き起こす病気です。黄疸や白色便、肝脾腫などの症状がみられます。生後も黄疸が続く場合は小児科や消化器内科を受診しましょう。
埼玉医科大学総合医療センター 小児科
井上 信明 監修
症状について
病気について
「先天性胆汁酸代謝異常症」とはどのような病気ですか?
先天性胆汁酸代謝異常症は、生まれつき胆汁酸を作れない病気で、治療しなければ肝硬変になります。
先天性胆汁酸代謝異常症の原因は何がありますか?
先天性胆汁酸代謝異常症の原因は、胆汁酸を生成する酵素の遺伝子の異常で、遺伝性の病気です。
先天性胆汁酸代謝異常症を放置するとどうなりますか?
先天性胆汁酸代謝異常症を放置すると、肝機能障害から肝硬変に至り、亡くなることもあります。
先天性胆汁酸代謝異常症の余命はどれくらいですか?
先天性胆汁酸代謝異常症は、適切に治療すると余命は先天性胆汁酸代謝異常症がない人とほぼ同じ余命です。
先天性胆汁酸代謝異常症の名医の探し方を教えてください。
先天性胆汁酸代謝異常症の名医の探し方は決まっていませんが、代謝性疾患を専門にする医師がよいでしょう。
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