先天性胆汁酸代謝異常症の余命はどれくらいですか？

先天性胆汁酸代謝異常症の余命は、肝硬変になる前に適切に治療がされるかどうかで差があります。

もし、肝硬変になる前に診断を受け、治療を開始することができれば、その余命は先天性胆汁酸代謝異常症ではない人と大きな違いがないと考えられています。それは先天性胆汁酸代謝異常症に対する治療によく反応するからです。

しかし、もし肝硬変の状態になってしまうと、最終的には肝移植が必要となります。ただし、肝移植をすると著しく状態は改善することが知られており、肝移植後も長く生きることは十分に可能だと考えられています。