免疫不全症候群
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人間の体を守る免疫系のどこかの部分に欠陥がある疾患の総称です。生まれた時から欠陥がある原発性免疫不全症と、生まれた後に免疫系に異常をきたす続発性免疫不全症に分類されます。原発性は欠陥がある細胞・タンパク質などによって450種類以上の病気に分類されます。続発性は、低栄養、悪性腫瘍(がん)、糖尿病、加齢、薬剤によるものなど様々な原因で発症する可能性があります。HIVに感染しておこる後天性免疫不全症候群(エイズ)も有名です。

進行後のリスク

疾患の種類や程度によって違いはあるものの、基本的には次のような特徴があります。

• 免疫力が低下して、細菌・ウイルス・真菌(カビ)などの病原体と戦う力が弱まる
• 感染症にかかりやすくなったり、重症化しやすくなる
• 普通の人がかからない感染症にかかりやすくなる

さらに、感染症だけでなく、本来自分を攻撃しない免疫系が誤って自分の体を攻撃してしまう自己免疫疾患や、がんを発症してしまう場合もあります。疾患の種類や原因によって治療や経過が大きく異なるため、早期診断・早期治療が重要です。

検査・診断

年齢や経過、受診時の症状などによって必要な検査が変わります。まず血液検査を中心に、免疫不全疾患の可能性やその種類について詳しい検査が進められます。遺伝子疾患による原発性免疫不全症が疑われた場合、遺伝子検査が行われる場合もあります。

受診すべき診療科

発熱などの感染症を疑う症状がある場合は内科や感染症科、小児の場合は小児科を受診します。医師にこれまであった症状や経過、気になっていることについて相談してください。

参考文献

Karen T et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2021;127(6):617-626.