急性肝性ポルフィリン症と急性間欠性ポルフィリン症の違いは何ですか？
急性肝性ポルフィリン症の中で最も頻度の高いものが、急性間欠性ポルフィリン症です。
急性間欠性ポルフィリン症（acute intermittent porphyria：AIP）は、急性肝性ポルフィリン症（AHP）に含まれます。AHPの中で頻度が高いものがAIPです。
AHPの中にはAIP以外に、以下のようなものがあります。
- δ一アミノレブリン酸脱水素酵素欠損性ポルフィリン症（ALAD deficiency porphyria：ADP）
- 遺伝性コプロポルフィリン症（hereditary coproporphyria：HCP）
- 異型ポルフィリン症（variegate porphyria：VP）
など
共通する症状としては、消化器症状、神経症状、精神症状、軽度肝障害などですが、ADPとAIPは皮膚症状がないことも特徴です。
また、年齢別で考えるとADPは乳児期、それ以外のAIP、HCP、VPは思春期から中年の女性に多い特徴があります。つまり、思春期以降の女性などで急性肝性ポルフィリン症を疑う消化器症状や神経症状があり、皮膚症状がない場合はAIPが疑われやすいことになります。
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福岡ハートネット病院、井林眼科・内科クリニック 糖尿病・内分泌科 福岡ハートネット病院 糖尿病内科部長
井林 雄太 監修
(参考文献)
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