遺伝性血管性浮腫を放置するとどうなりますか？

遺伝性血管浮腫は、C1エステラーゼインヒビターというタンパク質の変異し減少することによって、 ブラジキニンというホルモンが増え、 局所的なむくみが引き起こされる遺伝性疾患です。

病気の発作が起こると一過性に皮膚や粘膜のむくみが生じ、むくみは顔や胃腸、 体の皮膚など全身に起こり得ます。数日間持続し、自然に消失することもありますが、 喉にむくみが生じた場合には適切に治療されないと気道閉塞を起こし窒息してしまうこともあります。

病気の経過は予測が難しいですが、 本邦のガイドラインでは発作のある例は重症例と位置づけられており、 部位によらず可能な限り早めに治療することを推奨しており、 放置しないことが重要です。