先天性血友病
「先天性血友病」とは、生まれつき凝固因子（第Ⅷ/第Ⅸ）が不足し出血が止まりにくい病気です。青あざ、関節・筋肉内出血などがみられます。出血が長引く、頭部打撲後に頭痛や嘔吐がある場合は小児科（小児血液科）や血液内科、緊急時は救急を受診しましょう。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
病気について
遺伝子の異常によって、凝固因子が不足し、出血が止まりにくくなる疾患で、主に男性に発症します。
先天性血友病の原因は、血液を固める働きをする凝固因子を作る遺伝子の異常です。
先天性血友病の名医を探すには、まず血液内科や小児血液科のある総合病院・大学病院を確認しましょう。
現在では適切な治療を続ければ、一般の人とほぼ同じ余命が期待できます。
先天性は凝固因子が低下する遺伝性疾患、後天性は免疫異常で凝固因子が低下する高齢者に多い疾患です。
いいえ、指定難病ではありませんが、公的な医療費助成の対象疾患です。
症状について
出血が止まりにくいため、あざができたり、関節や筋肉内に出血を繰り返し、重症では自然出血もみられます。
はい、乳児期以降に、青あざや出血が止まりにくい、関節の出血などの初期症状があります。
解説欄をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
適切な治療で末期症状に至ることは少ないですが、関節の痛みや変形、歩行困難、重篤な出血があります。
出血を繰り返し、関節症の進行による痛みや変形、重い場合は歩行困難や命に関わる出血が起こります。
治療について
受診について
薬について
(参考文献)
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