「先天性血友病」とはどのような病気ですか？
遺伝子の異常によって、凝固因子が不足し、出血が止まりにくくなる疾患で、主に男性に発症します。
先天性血友病は、生まれつき血を固める「凝固因子」が不足し、血のかたまり（フィブリン）ができにくく、いったん出血すると止まりにくい病気です。第Ⅷ因子の不足が血友病A、第Ⅸ因子の不足が血友病Bです。
多くはX染色体に関係する遺伝で男性に多く、女性は保因者が中心ですが、まれに女性でも症状が出ます。重症度は因子の働きが＜1%（重症）、1～5%（中等症）、5～40%（軽症）で分けます。
家族に患者さんがいることが多い一方、約3分の1は家族歴がありません。重症では幼少期から関節や筋肉の深い出血を繰り返し、頭の中の出血は命に関わることがあります。
に聞いてみよう先天性血友病について、特に知りたいことは何ですか？
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公開日：
最終更新日：
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
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