後天性血友病

指定難病です。重症であるか、高額な医療を継続することが必要な場合、医療費助成の対象となります。

後天性血友病は、止血の役割をもつ凝固因子が自己抗体により阻害され、突然出血する高齢者に多い疾患です。

自己免疫疾患、悪性腫瘍、分娩、薬剤などを背景に産生される自己抗体（インヒビター）が原因です。

重篤な出血を繰り返し、臓器出血や重度の貧血を起こして命に関わることがあります。

Aは第VIII因子、Bは第IX因子に対する抗体が原因で、ほとんどがA型で、B型は非常にまれです。

主に60～80歳の高齢者に多く、まれに出産後の20～40歳女性にも発症します。

死亡率は約20～30％、1年生存率は約68％と報告されており、主な死因は出血や治療に伴う感染症です。

はい、後天性血友病は、悪性腫瘍（がん）と関連することがあります。

先天性血友病は生まれつきの遺伝病であり、後天性血友病は成人後、免疫の異常で突然発症する疾患です。

はい、ぶつけた覚えのない大きなあざが急に増えた場合、後天性血友病の可能性はあります。

後天性血友病では皮下や筋肉内、消化管などに突然出血し、あざや痛みが現れます。

後天性血友病の初期症状は、外傷のない突然の皮下出血や筋肉痛・腫れとして現れます。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

女性の後天性血友病の特徴は、妊娠・分娩や自己免疫疾患に関連して発症しやすいことです。

止血できない重篤な出血が続き、臓器出血や重度な貧血、感染症で命に関わることがあります。

出血に対するバイパス止血と、免疫抑制薬による自己抗体（インヒビター）除去が基本です。

後天性血友病の場合、日常生活では出血や感染予防のため、運動制限と体調変化時の早期受診が重要です。

はい、後天性血友病は、必ずしも全員が完治する病気ではありませんが、完治する可能性はあります。

血液内科の受診が望ましいですが、近隣に血液内科のクリニックがない場合は内科受診でもよいでしょう。

原因不明の出血やあざが突然出現し、後天性血友病が疑われる場合は早急に病院受診が必要です。

総合病院や大学病院の血液内科を受診し、後天性血友病の診療経験がある専門医を紹介してもらいましょう。

第VIII因子活性低下、インヒビター陽性、von Willebrand因子の低下なしです。