後天性血友病の場合、主にどのような治療をしますか？

後天性血友病は、止血に必要である血液凝固因子を働かなくさせる自己抗体（インヒビター）が産生されることによって、著しい出血がひきおこされる疾患です。

したがって、後天性血友病の治療は、①止血治療（出血のコントロール）と、②インヒビター除去療法（疾患の根本的治療）の2本柱で構成されます。

①止血治療

自己抗体により第VIII因子が機能しないため、通常の凝固経路を迂回（バイパス）する「バイパス止血製剤」が用いられます。

通常は、第VIII因子 → 第IX因子 → 第X因子 → 凝固というルートを辿りますが、第VIII因子が低下していますので、第VIII因子の部分を「バイパス」した迂回ルートで第X因子を活性化する治療です。

代表的な薬剤には、遺伝子組換え活性型第VII因子（rFVIIa）や活性化プロトロンビン複合体製剤（aPCC）があり、これらは第X因子を直接または複合的に活性化して止血効果を発揮します。

②インヒビター除去療法

出血制御と同時に、免疫抑制療法を開始するのが標準的です。プレドニゾロン単独またはプレドニゾロン＋シクロホスファミド併用が第一選択です。

ガイドラインでは、第VIII因子活性の正常化とインヒビターの検出限界以下の達成を寛解（CR）と定義し、本邦、欧米の報告によると寛解率は60～80％とされています。