後天性血友病が疑われる場合、どのような検査を行いますか?
凝固検査、因子活性測定、APTTクロスミキシング試験、インヒビター定量などが行われます。
後天性血友病が疑われる場合は、主に以下のような検査が行われます。
凝固検査
スクリーニング検査として、凝固機能を検査します。活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)が著しく延長し、プロトロンビン時間(PT)や血小板数が正常なら血友病が疑われます。
因子活性測定
血液凝固第VIII因子活性、または第IX因子活性を測定します。血友病Aでは第VIII因子活性、血友病Bでは第IX因子活性が低下しますが、血友病Bはまれです。
APTTクロスミキシング試験
患者さんの血漿と正常血漿を1:1で混合し、直後とAPTTを測り、37℃で2時間インキュベート(温めた)後にも測定します。時間が経過するとAPTTが再延長するかどうか確認し、インヒビター(抗体)を検出します。
インヒビター定量
インヒビターの力価を定量し、治療方針決定の参考とします。
そのほか、他の病気の除外診断のためにループスアンチコアグラントやフォンヴィレブランド因子活性、基礎疾患を調べることがあります。
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(参考文献)
後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会.“後天性血友病A診療ガイドライン2017改訂版”.日本血栓止血学会.https://www.jsth.org/publications/pdf/guideline/HP%E7%94%A8_%E5%BE%8C%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8F%8B%E7%97%85A%E8%A8%BA%E7%99%82%E3%82%AC%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%A9%E3%82%A4%E3%83%B32017%E6%94%B9%E8%A8%82%E7%89%88.pdf,(参照 2026-02-06).
血友病B 概要.小児慢性特定疾病情報センター,https://www.shouman.jp/disease/details/09_21_041/(参照 2026-02-06)
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株式会社BearMedi 臨床検査技師
佐々木 祐子 監修
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