後天性血友病で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?

後天性血友病で最初の治療の効果が乏しい場合、リツキシマブ併用や血漿交換などの追加療法を検討します。

解説

薬が効かない場合は、リツキシマブの追加や血漿交換療法などが検討されます。

まず、免疫抑制療法の強化が挙げられ、シクロホスファミドに加えてリツキシマブ(抗CD20モノクローナル抗体)を併用することがあります。

リツキシマブはB細胞を標的とし、インヒビター(自己抗体)の産生を抑制することで効果を示すと考えられています。

また、止血が困難な場合は、他のバイパス止血製剤への変更や併用療法を検討することもあります。ただし、血栓症リスクの上昇に注意が必要です。

加えて、インヒビターが長期間にわたって消失しない場合や、治療抵抗性が強い場合は、血漿交換療法(PE)や免疫吸着療法(IA)などによって、自己抗体の除去を図ることもあります。

これらは特に止血が困難で、インヒビターを急速に低下させる必要がある場合に考慮されます。

治療方針の決定には、患者の年齢、基礎疾患、併存症、出血の重症度などを考慮したうえで、専門医による個別対応が必要です。

公開日

最終更新日

‪東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター ‬ 悪性腫瘍治療研究部‬ 腫瘍 血液内科

村橋 睦了 監修

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