後天性血友病の予後はどうなりますか?
死亡率は約20~30%、1年生存率は約68%と報告されており、主な死因は出血や治療に伴う感染症です。
死亡率は約20~30%、1年生存率は約68%と報告されており、主な死因は出血や治療に伴う感染症です。
後天性血友病の予後は、早期に診断され、適切な治療が行われるかどうかで大きく左右されます。止血治療と免疫を抑える治療を組み合わせることで、半数以上の患者さんで自己抗体(インヒビター)が消失し、回復が期待できると報告されています。
一方、診断や治療が遅れると、重い出血や感染症を起こし、命に関わることがあります。国内外の報告では死亡率は約20~30%とされ、主な死因は出血や治療に伴う感染症です。現時点で5年生存率を示した明確なデータはありませんが、海外の研究では1年生存率が約68%と報告されており、予後の評価は1年以内の経過が中心となっています。治療後も再発することがあるため、定期的な通院と経過観察が重要です。
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(参考文献)
Tiede A, et al. Prognostic factors for remission of and survival in acquired hemophilia A (AHA): results from the GTH-AH 01/2010 study. Blood. 2015, 125, -295298.
後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会.“後天性血友病A 診療ガイドライン 2017年改訂版 ”.日本血栓止血学会.https://www.jsth.org/publications/pdf/guideline/HP用_後天性血友病A診療ガイドライン2017改訂版.pdf,(参照 2026-02-02).
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公開日:
最終更新日:
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
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