「後天性血友病」とはどのような病気ですか?
後天性血友病は、止血の役割をもつ凝固因子が自己抗体により阻害され、突然出血する高齢者に多い疾患です。
後天性血友病は、止血に必要である血液凝固因子を働かなくさせる自己抗体(インヒビター)が産生されることによって、著しい出血がひきおこされる後天性(ほとんど成人以降に発症する)の疾患です。先天性(生まれつき)の血友病は遺伝子異常が原因です。
特に血液凝固因子のうち、第VIII因子が標的となる後天性血友病Aがほとんどであり、第IX因子が標的となる後天性血友病Bは非常にまれです。
発症の平均年齢は約70歳で、高齢者に多く、皮下出血や筋肉内・消化管・関節内出血などの深部出血を突然起こすのが特徴です。
約3/4の症例で、出産後・悪性腫瘍・自己免疫疾患・薬剤などの基礎疾患や誘因が関与しています。
診断には、第VIII因子活性の低下、およびインヒビターの存在が確認されることが必要です。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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