先天性血友病の場合、主にどのような治療をしますか?

不足した凝固因子の補充が基本で、重症例では予防投与を行い、必要に応じバイパス製剤が使われます。

不足した凝固因子の補充が基本で、重症例では予防投与を行い、必要に応じバイパス製剤が使われます。

先天性血友病の基本治療は、不足している凝固因子を補う凝固因子製剤の注射です。出血した時だけ投与する方法と、出血を防ぐため定期的に続ける予防投与があり、特に重症では幼少期から予防的治療を行って関節障害を防ぎます。

凝固因子に対する抗体(インヒビター)ができ、治療効果が乏しくなる場合は、凝固因子を使わずに止血させるバイパス製剤を用います。近年は皮下注射で出血を起こりにくくする新しい薬や作用時間の長い製剤も使われ、治療の負担が減っています。さらに海外では遺伝子治療も実用化されています。

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‪東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター ‬ 悪性腫瘍治療研究部‬ 腫瘍 血液内科

村橋 睦了 監修

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