聴覚神経障害スペクトラム（ANSD）と診断されましたが、発熱すると聞こえが悪くなる気がします。オトフェリン関連難聴など他の疾患と関係がありますか？

聴覚神経障害スペクトラム（ANSD）と診断された方で、発熱時に聞こえが悪くなるという症状は、オトフェリン（OTOF）遺伝子に関連する「体温感受性非症候群性聴覚神経障害（TS-NSAN）」という病態と強い関係がある可能性があります。

体温感受性非症候群性聴覚神経障害（TS-NSAN）とは

オトフェリンをコードするOTOF遺伝子の変異によって起こる難聴には、大きく分けて2つのタイプがあります。ひとつは先天性の重度難聴ですが、もうひとつがこのTS-NSANです。平熱のときは正常から軽度の難聴ですが、発熱すると一時的に高度から重度の難聴になります。平熱時の語音弁別能（言葉の聞き取り）は正常か軽度の障害にとどまりますが、発熱時には著しく悪化します。解熱すれば、聴力は元の状態に戻ります。