ウエスト症候群は大人になったらどうなりますか?
およそ半分の患者さんで発作が長期的に続き、高い確率で精神発達の遅れや自閉症も合併します。
長期的な予後(病気や治療の経過・結末についての見通し)は、ウエスト症候群の原因となる基礎疾患の有無や内容、治療への反応などによって異なると考えられます。
全体として、ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)療法などにより50~80%の患者さんは短期的には発作が軽快しますが、その後、30~40%の患者さんが、極めて難治であるLennox-Gastaut症候群(レノックス・ガストー症候群:てんかん症候群の一種)に移行するとされています。
また、長期的には約50%の患者さんでてんかんが持続するとされています。80~90%の患者さんで精神発達の遅れを認め、自閉症の合併率も高いとされています。
公開日:
最終更新日:
宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
(参考文献)
小児慢性特定疾病情報センター.“点頭てんかん(ウエスト(West)症候群)”.小児慢性特定疾病情報センター.https://www.shouman.jp/disease/details/1123062/,(参照 2024-03-12).
小児慢性特定疾病情報センター.“レノックス・ガストー(Lennox-Gastaut)症候群”.小児慢性特定疾病情報センター.https://www.shouman.jp/disease/details/1123063/,(参照 2024-03-12).
Matti Sillanpää et al. Long-term mortality of patients with West syndrome. Epilepsia Open. 2016, 28, p.61-66.
Betül Tekin Güveli et al. Long-term outcomes in patients with West syndrome: an outpatient clinical study. Seizure. 2015, 25, p.68-71.
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