ウエスト症候群(点頭てんかん)は大人になったらどうなる?日常生活の注意点は?

監修医師谷河 翠小児科 / 宮城県立こども病院

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ウエスト症候群(点頭てんかん)は大人になったら予後はどうなりますか?

およそ半分の患者さんで発作が長期的に続き、高い確率で精神発達の遅れや自閉症も合併します。

長期的な予後(病気や治療の経過・結末についての見通し)は、ウエスト症候群の原因となる基礎疾患の有無や内容、治療への反応などによって異なると考えられます。
全体として、ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)療法などにより50~80%の患者さんは短期的には発作が軽快しますが、その後、30~40%の患者さんが、極めて難治であるLennox-Gastaut症候群(レノックス・ガストー症候群:てんかん症候群の一種)に移行するとされています。
また、長期的には約50%の患者さんでてんかんが持続するとされています。80~90%の患者さんで精神発達の遅れを認め、自閉症の合併率も高いとされています。

ウエスト症候群(点頭てんかん)を放置するとどうなりますか?

治療困難な疾患へ移行する場合があります。早期治療が予後を改善するとされています。

ウエスト症候群を放置すると、発達の遅れや難治性てんかんへ移行する可能性が高まります。

ウエスト症候群の進行によって現れる症状やその程度は、患者さんによって大きく異なります。

しかし、症状が進行した場合、30~40%の方が治療が困難なレノックス・ガストー症候群という疾患に移行するとされています。

レノックス・ガストー症候群は、さまざまなてんかん発作が現れ、知的障害や睡眠障害などを合併する疾患です。

また、約半数の患者さんでてんかん発作が持続し、約80~90%の患者さんでは程度はさまざまですが、発達の遅れがみられるとされています。

一方、ウエスト症候群は標準的な治療を、発症して早めに開始することで、知能や発作に関する予後が良好となることが報告されています。

予後を改善するためには、早期診断と治療が重要です。

ウエスト症候群(点頭てんかん)の場合、日常生活で気をつけることはありますか?

治療後は、時間を守って服薬することや、発作が再発していないか目や手の動きをチェックすることが大事になります。

ウエスト症候群では、一度発作が治療で抑制されても、再発する場合もあります。
このため、日常生活で気をつけることとして、家庭での発作の観察が重要となります。特に、軽度の目や手足の動きがない状態が繰り返されていないか、笑顔や追視(動いているものを目で追う動き)などが少なくなっていないかを注意してみましょう。
気になる動きが見られる場合は、動画を撮影する、頻度を記録するなどし、受診の際に医師に共有すると良いでしょう。
また、処方されたお薬は、時間を守って忘れずに服薬しましょう。

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  2. 医師執筆/監修

  3. QAレビュー

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宮城県立こども病院 小児科

谷河 翠 監修

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