ウエスト症候群

「点頭てんかん」とも言われる「てんかん症候群」の一つで、1歳未満の乳児に特徴的な発作、発達の遅延・退行が起こります。

死亡率は報告によってばらつきがあります。発作そのものや肺炎などの合併症により死亡することが多いとされています。

およそ半分の患者さんで発作が長期的に続き、高い確率で精神発達の遅れや自閉症も合併します。

ウエスト症候群に特徴的な顔つきはありません。

大脳の奇形や染色体異常、脳虚血などが関係していると考えられていますが、詳しいことはわかっていません。

生後3～11ヶ月頃に、突然頭をカクンとさせたり、両手を振り上げる動作が数秒間続くのを繰り返したります。

発症初期は、発作が1日に1〜2回程しか起こらないこともありますが、段々と増えていきます。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

モロー反射は正常な反応、ウエスト症候群で見られるスパズム発作は病的な発作です。

代表的な治療は、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）療法です。

治療後は、時間を守って服薬することや、発作が再発していないか目や手の動きをチェックすることが大事になります。

完全に治ることは少なく、緩やかに発作が続いて知的障害や運動発達の遅れなどを伴うことが多いです。

小児科・小児神経科を受診してください。発作時の動画があるとなお良いです。

ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）療法や抗てんかん薬などを用います。いずれの薬でも副作用が生じる可能性はあります。

ウエスト症候群の原因や発作の状況などにより、患者さんごとに対応が異なる可能性があるため、主治医とよく相談しましょう。