ウエスト症候群（点頭てんかん）の寿命は？どんな症状がある？笑わなくなる？

ウエスト症候群の人の寿命や死亡理由は、ウエスト症候群の原因の有無や種類、治療に対する反応の良し悪し、他の病気の併存の有無などによってさまざまです。
全体的な死亡率は3～33％とされていますが、現代の医療環境ではより低い可能性があり、適切な投薬により発作を起こさなくなるお子さんの予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）は特に良好です。
死因としては、発作や突然死などてんかんそのものに関連したものや、肺炎などの感染症が多く、特に呼吸器疾患の合併症がある方は死亡リスクが高くなります。

ウエスト症候群の特徴的な症状として、生後3～11ヶ月頃に、スパズムという発作が見られます。
スパズムとは「点頭」、すなわち「うなずく」という意味であり、その名のとおり頭を前屈させたり、お辞儀のように体を折り曲げたり、両腕を振り上げたりする発作です。頭の前屈は座った状態で分かりやすく、スパズムが生じると泣き始める子も多くみられます。発作は起きているときに見られ、特に寝起き時に多く見られます。
発作出現前よりも、おもちゃなど外からの刺激への反応が乏しく無表情になったり、それまでできていた首のすわりやおすわり、寝返りなどができなくなったりすることも特徴です。

ウエスト症候群を発症すると、笑わなくなることがあります。

ウエスト症候群は、けいれん発作（特に後述の「点頭発作」と呼ばれる独特の発作）に加えて、発達の停止や後退がみられるのが特徴です。

例えば、笑顔や、目を合わせるなどの反応が乏しくなり、不機嫌になることがあります。また、それまでできていたお座りができなくなったり、首のすわりが悪くなったりします。

ウエスト症候群で起こる発作は、一定のリズムで5～40秒ごとに繰り返され、1日に何度もこの繰り返しが起こります。

典型的には、頭をうなずくように前に倒したり、お辞儀のように体を折り曲げたり、腕や脚を一瞬縮めたり、両腕を振り上げたりする症状が現れます。

このような症状は、寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こります。

笑わなくなることは、必ずしもウエスト症候群とは限らず、他の発達の問題や一時的な体調不良の場合もあります。

表情や呼びかけへの反応のほかに、発作のような動きがないかを観察し、気になる点がある場合には早めにかかりつけ医などにご相談ください。