ウエスト症候群の寿命はどのくらいですか?
死亡率は報告によってばらつきがあります。発作そのものや肺炎などの合併症により死亡することが多いとされています。
ウエスト症候群の人の寿命や死亡理由は、ウエスト症候群の原因の有無や種類、治療に対する反応の良し悪し、他の病気の併存の有無などによってさまざまです。
全体的な死亡率は3~33%とされていますが、現代の医療環境ではより低い可能性があり、適切な投薬により発作を起こさなくなるお子さんの予後(病気や治療の経過・結末についての見通し)は特に良好です。
死因としては、発作や突然死などてんかんそのものに関連したものや、肺炎などの感染症が多く、特に呼吸器疾患の合併症がある方は死亡リスクが高くなります。
公開日:
最終更新日:
宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
(参考文献)
Matti Sillanpää et al. Long-term mortality of patients with West syndrome. Epilepsia Open. 2016, 28, p.61-66.
Chellamani Harini et al. Mortality in infantile spasms: A hospital-based study. Epilepsia. 2020, 61, p.702-713.
R E Appleton. West syndrome: long-term prognosis and social aspects. Brain Dev. 2001, 23, p.688-691.
Betül Tekin Güveli et al. Long-term outcomes in patients with West syndrome: an outpatient clinical study. Seizure. 2015, 25, p.68-71.
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「ウエスト症候群」とはどのような病気ですか?
「点頭てんかん」とも言われる「てんかん症候群」の一つで、1歳未満の乳児に特徴的な発作、発達の遅延・退行が起こります。
ウエスト症候群の原因は何がありますか?
大脳の奇形や染色体異常、脳虚血などが関係していると考えられていますが、詳しいことはわかっていません。
ウエスト症候群ではどのような症状がありますか?
生後3~11ヶ月頃に、突然頭をカクンとさせたり、両手を振り上げる動作が数秒間続くのを繰り返したります。
ウエスト症候群には初期症状はありますか?
発症初期は、発作が1日に1〜2回程しか起こらないこともありますが、段々と増えていきます。
ウエスト症候群の場合、主にどのような治療をしますか?
代表的な治療は、ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)療法です。
ウエスト症候群が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?
小児科・小児神経科を受診してください。発作時の動画があるとなお良いです。
ウエスト症候群のセルフチェックはできますか?
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
ウエスト症候群は主にどのような薬で治療しますか?副作用はありますか?
ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)療法や抗てんかん薬などを用います。いずれの薬でも副作用が生じる可能性はあります。
ウエスト症候群で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
ウエスト症候群の原因や発作の状況などにより、患者さんごとに対応が異なる可能性があるため、主治医とよく相談しましょう。
ウエスト症候群の場合、日常生活で気をつけることはありますか?
治療後は、時間を守って服薬することや、発作が再発していないか目や手の動きをチェックすることが大事になります。
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