ウェスト症候群、点頭けいれん(West症候群)
と症状の関連性をAIで無料でチェック

ウエスト症候群はてんかんの一種です。ウエスト症候群で見られるスパズム発作は病的発作であり、乳児の正常な反応であるモロー反射とは明確に異なります。

スパズム発作

スパズムとは「点頭」「うなずく」という意味です。スパズム発作は、その名のとおり頭を前屈させたり、お辞儀のように体を折り曲げたり、両腕を振り上げたりする発作です。発作は起きているときに見られ、特に寝起き時に多く見られます。

モロー反射

モロー反射は、乳児が突然の刺激（音や光、落下の感覚など）を経験した際に腕や脚を広げ、その後に収縮させる反射です。原始反射（生まれつき備わっている反射）のひとつであり、赤ちゃんが外部の刺激に対して驚きや回避反応を示すための反射です。

ウエスト症候群は、放置すると発達や予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）に大きな影響を及ぼす可能性のある病気のため、できるだけ早く治療を開始することが重要です。
また、ウエスト症候群の発作かどうかを判断するのは、難しいこともあります。このため、ウエスト症候群のセルフチェックは可能ですが、限定的であることにご注意ください。
以下の症状が見られた場合は、速やかに専門医の診断を受けることが重要です。

• 頭をカクンとさせ、うなずくような動作が繰り返し見られる
• おもちゃなど外からの刺激への反応が乏しく、無表情になる（笑わなくなるなど）
• 首のすわりやおすわり、寝返りなど、それまでできていたことができなくなる
• 眼球が繰り返しギョロっと上をむく

ウエスト症候群の初期症状として、以下のような発作が数秒から数十秒のうちに繰り返し続くことが挙げられます。

• 覚醒直後や眠いとき、座位や抱っこされているときに、頭を一瞬前屈させる発作
• 寝ている姿勢のときに、手足を一瞬縮める発作

発作出現前よりも、おもちゃなど外からの刺激への反応が乏しく無表情になったり、それまでできていた首のすわりやおすわり、寝返りなどができなくなったりすることも特徴です。
発作の繰り返しを「シリーズ形成」と呼び、1回のシリーズ中の発作の回数も、1日のシリーズの回数も次第に増加していきます。

ウエスト症候群の特徴的な症状として、生後3～11ヶ月頃に、スパズムという発作が見られます。
スパズムとは「点頭」、すなわち「うなずく」という意味であり、その名のとおり頭を前屈させたり、お辞儀のように体を折り曲げたり、両腕を振り上げたりする発作です。頭の前屈は座った状態で分かりやすく、スパズムが生じると泣き始める子も多くみられます。発作は起きているときに見られ、特に寝起き時に多く見られます。
発作出現前よりも、おもちゃなど外からの刺激への反応が乏しく無表情になったり、それまでできていた首のすわりやおすわり、寝返りなどができなくなったりすることも特徴です。

ウエスト症候群の原因には、生まれつきの脳の形成異常や、結節性硬化症、低酸素性虚血性脳症、染色体異常などさまざまなものがあると考えられています。しかし、すべての患者さんに共通する原因は明らかになっていません。
治療の効果や経過は原因によって大きく異なるため、治療前にできるだけ原因を明らかにすることが大切で、各種検査を実施しますが、原因不明のことも少なくありません。
なお、ウエスト症候群は親族にてんかんの方がいなくても発症します。