ウェスト症候群、点頭けいれん(West症候群)
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ウエスト症候群の発作症状は、典型的には、起きているときにみられます。特に寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こり、睡眠中に発作がみられることはまれです。

一方で、ウエスト症候群でみられる特徴的な脳波異常（ヒプスアリスミア）は、起きているときだけでなく、寝ている間にもほぼ連続してみられることがわかっています。

睡眠中に気になる動きがみられた場合に、それがてんかん性の発作かどうかを見極めるには、ビデオ脳波モニタリングなどの検査が必要です。

気になる症状がある場合には、かかりつけ医などの医療機関の受診を検討してください

頭を抱える仕草はウエスト症候群の典型的な症状ではありませんが、両手を振り上げる症状は、ウエスト症候群でみられる発作症状のひとつです。

両手を振り上げる症状が、頭を抱えるように見える可能性はあります。しかし、頭を抱えたり、両手を上げるしぐさは一般的にも見られますので、異なる可能性も十分考えられます。

例えば、単発で症状が消えたり、刺激で症状が中断する場合には、ウエスト症候群でない可能性が高くなります。

なお、ウエスト症候群で起こる発作は、一定のリズムで5～40秒ごとに繰り返され、1日に何度もこの繰り返しが起こります。

典型的には、頭をうなずくように前に倒したり、お辞儀のように体を折り曲げたり、腕や脚を一瞬縮めたり、両腕を振り上げたりする症状が現れます。

このような症状は、寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こります。

回数や頻度、時間帯などにも注目しながら観察し、気になる点がある場合にはかかりつけ医などにご相談ください。

また、気になる動きは動画に収め、医師と共有することで、診断に役立つ可能性があります。

両手を振り上げる症状は、ウエスト症候群でみられる発作症状のひとつです。

しかし、両手を上げるしぐさは一般的にもみられますので、異なる可能性も十分考えられます。単発で症状が消えたり、刺激で症状が中断する場合には、ウエスト症候群ではない可能性が高くなります。

例えば、モロー反射は、大きな音や明るい光、身体の傾きなどの外からの刺激に対して、手足をビクッとさせ、腕を広げ、何かにしがみつくような姿勢をとる反射です。生後すぐから見られ、生後4～6ヶ月頃には自然に消失します。

一方で、ウエスト症候群で起こる発作は、一定のリズムで5～40秒ごとに繰り返され、1日に何度もこの繰り返しが起こります。

典型的には、頭をうなずくように前に倒したり、お辞儀のように体を折り曲げたり、腕や脚を一瞬縮めたり、両腕を振り上げたりする症状が現れます。

このような症状は、寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こります。

回数や頻度、時間帯などにも注目しながら観察し、気になる点がある場合にはかかりつけ医などにご相談ください。

また、気になる動きは動画に収め、医師と共有することで、診断に役立つ可能性があります。

腕や脚が左右対称的に固くなるような、一瞬ビクっとする症状が、5～40秒ごとに規則的に繰り返される場合には、ウエスト症候群の可能性は考えられます。

一方で、ウエスト症候群でみられる発作以外にも、赤ちゃんがビクッとする動きには、音や光刺激で引き起こされるモロー反射や、寝ているときに生じる睡眠時ミオクローヌスなどがあります。

ウエスト症候群で起こる典型的な発作症状としては、頭をうなずくように前に倒したり、お辞儀のように体を折り曲げたり、腕や脚を一瞬縮めたり、両腕を振り上げたりする症状です。

このような症状は、寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こります。

また、ウエスト症候群では、抱っこしたり、体をつねるなどの刺激を与えても、症状が消えずに繰り返されることが一般的です。

そのため、単発で症状が消えたり、刺激で症状が中断する場合には、ウエスト症候群でない可能性が高くなります。

回数や頻度、時間帯などにも注目しながら観察し、気になる点がある場合にはかかりつけ医などにご相談ください。

また、気になる動きは動画に収め、医師と共有することで、診断に役立つ可能性があります。

頭をうなずくように前に倒す症状は、ウエスト症候群でみられる発作症状のひとつです。

しかし、このようなしぐさは一般的にもみられますので、例えば症状が単発のみだったり、刺激を加えることおさまる場合には、ウエスト症候群ではない可能性が十分考えられます。

なお、ウエスト症候群で起こる発作は、一定のリズムで5～40秒ごとに繰り返され、1日に何度もこの繰り返しが起こります。

典型的には、頭をうなずくように前に倒したり、お辞儀のように体を折り曲げたり、腕や脚を一瞬縮めたり、両腕を振り上げたりする症状が現れます。

このような症状は、寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こります。

回数や頻度、時間帯などにも注目しながら観察し、気になる点がある場合にはかかりつけ医などにご相談ください。

また、気になる動きは動画に収め、医師と共有することで、診断に役立つ可能性があります。

何の刺激もないときにモロー反射（原始反射と呼ばれる正常な反射のひとつ）に似た動きが起こり、40秒ごとに繰り返され、1日に何度もこの繰り返しが起こる場合には、ウエスト症候群の可能性は考えられます。

しかし、このようなしぐさは一般的にもみられますので、例えば症状が単発のみだったり、刺激を加えることでおさまる場合には、ウエスト症候群ではない可能性が考えられます。

モロー反射の特徴は、以下のとおりです。

• 生後すぐからみられる
• 大きな音や急な動きなどに反応して、赤ちゃんが手足をバッと開いてからすぐに抱きつくような動きをする
• 生後4〜6ヶ月頃には自然に消失する

点頭てんかんの特徴は、以下のとおりです。

• 生後3〜12ヶ月頃に現れる
• 頭をカクンとうなずくように下げる、両腕を突寝覚めき上げる、体を丸めるような動きなどが1日に何回も反復される
• 1回の発作は1〜2秒と短いが、何度も繰り返す
• 寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こる

モロー反射は特定の刺激により起こるため、刺激がなくとも頻繁に気になる動きを繰り返す場合は注意が必要です。

回数や頻度、時間帯などにも注目しながら観察し、気になる点がある場合にはかかりつけ医などにご相談ください。

また、気になる動きは動画に収め、医師と共有することで、診断に役立つ可能性があります。

赤ちゃんで寄り目のような症状がみられる場合は、ウエスト症候群の可能性はありますが、他の原因も考えられます。

ウエスト症候群では、視力が弱くなることで、標的となるものに視点を定めたり、追って見ることが難しくなり、眼球が横や上下に移動してしまう症状（眼振）がみられることがあります。

これが、「寄り目」と表現されることが考えられます。このような症状が、5～40秒ごとに規則的に繰り返される場合には、ウエスト症候群の発作症状の可能性が否定できません。

しかし、眼振はウエスト症候群以外にもみられる現象ですので、例えば症状が単発のみだったりする場合には、他の原因が考えられます。

なお、ウエスト症候群で起こる発作は、1日に何度も繰り返し起ります。

典型的には、頭をうなずくように前に倒したり、お辞儀のように体を折り曲げたり、腕や脚を一瞬縮めたり、両腕を振り上げたりする症状が現れます。

また、このような症状は、寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こります。

目以外の症状も観察し、気になる点がある場合には医療機関の受診をご検討ください。

赤ちゃんの首ががくんとなる動きは、ウエスト症候群の発作である可能性はありますが、単発の場合は一般的な動きとの区別は難しいでしょう。

首ががくんとなり、頭をうなずくように前に倒れる症状は、ウエスト症候群でみられる発作症状のひとつです。

しかし、このようなしぐさは一般的にもみられますので、例えば症状が単発のみだったり、刺激を加えることでおさまる場合には、ウエスト症候群ではない可能性が十分考えられます。

なお、ウエスト症候群で起こる発作は、一定のリズムで5～40秒ごとに繰り返され 、1日に何度もこの繰り返しが起こります。

典型的には、頭をうなずくように前に倒したり、お辞儀のように体を折り曲げたり、腕や脚を一瞬縮めたり、両腕を振り上げたりする症状が現れます。

このような症状は、寝起きや寝覚め、眠たいときに多く起こります。

首ががくんとなる頻度や、首ががくんとなる以外の症状の有無をよく観察し、気になる点がある場合には医療機関の受診をご検討ください。

気になる動きは動画に収め、医師と共有することで、診断に役立つ可能性があります。

イラストは下記に、動画はEpilepsy Foundationにあります。

ウエスト症候群で特徴的にみられる、頭がうなずくように前に倒れる症状のイラストは、ユビー病気のQ＆A「ウエスト症候群（点頭てんかん）ではどのような症状がありますか？」にも掲載しています。

また、海外のサイトになりますが、アメリカのてんかん専門機関であるEpilepsy Foundationのwebsiteには、うなずく症状を含むウエスト症候群の発作に関する動画が含むビデオが公開されています。

ウエスト症候群が進行すると、多くの患者さんでてんかん発作が続き、知的障害や発達の遅れがみられます。

ウエスト症候群の進行によって現れる症状や程度は、患者さんの基礎疾患の有無や内容、治療への反応などによって大きく異なります。

症状が進行した場合、多くの患者さんでてんかん発作が続き、知的障害や発達の遅れがみられます。

30～40％の方が治療が困難なレノックス・ガストー症候群という疾患に移行するとされています。

レノックス・ガストー症候群では、さまざまなてんかん発作が現れ、知的障害や睡眠障害などを合併するとされます。

また、約半数の患者さんではてんかん発作が持続し、約80～90％の患者さんでは程度はさまざまですが、発達の遅れがみられるとされています。

予後は患者さんによって大きく異なります。懸念点などがある場合には、主治医にご相談ください。

ウエスト症候群はてんかんの一種です。ウエスト症候群で見られるスパズム発作は病的発作であり、乳児の正常な反応であるモロー反射とは明確に異なります。

スパズム発作

スパズムとは「点頭」「うなずく」という意味です。スパズム発作は、その名のとおり頭を前屈させたり、お辞儀のように体を折り曲げたり、両腕を振り上げたりする発作です。発作は起きているときに見られ、特に寝起き時に多く見られます。

モロー反射

モロー反射は、乳児が突然の刺激（音や光、落下の感覚など）を経験した際に腕や脚を広げ、その後に収縮させる反射です。原始反射（生まれつき備わっている反射）のひとつであり、赤ちゃんが外部の刺激に対して驚きや回避反応を示すための反射です。

ウエスト症候群は、放置すると発達や予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）に大きな影響を及ぼす可能性のある病気のため、できるだけ早く治療を開始することが重要です。
また、ウエスト症候群の発作かどうかを判断するのは、難しいこともあります。このため、ウエスト症候群のセルフチェックは可能ですが、限定的であることにご注意ください。
以下の症状が見られた場合は、速やかに専門医の診断を受けることが重要です。

• 頭をカクンとさせ、うなずくような動作が繰り返し見られる
• おもちゃなど外からの刺激への反応が乏しく、無表情になる（笑わなくなるなど）
• 首のすわりやおすわり、寝返りなど、それまでできていたことができなくなる
• 眼球が繰り返しギョロっと上をむく

ウエスト症候群の初期症状として、以下のような発作が数秒から数十秒のうちに繰り返し続くことが挙げられます。

• 覚醒直後や眠いとき、座位や抱っこされているときに、頭を一瞬前屈させる発作
• 寝ている姿勢のときに、手足を一瞬縮める発作

発作出現前よりも、おもちゃなど外からの刺激への反応が乏しく無表情になったり、それまでできていた首のすわりやおすわり、寝返りなどができなくなったりすることも特徴です。
発作の繰り返しを「シリーズ形成」と呼び、1回のシリーズ中の発作の回数も、1日のシリーズの回数も次第に増加していきます。

ウエスト症候群の特徴的な症状として、生後3～11ヶ月頃に、スパズムという発作が見られます。
スパズムとは「点頭」、すなわち「うなずく」という意味であり、その名のとおり頭を前屈させたり、お辞儀のように体を折り曲げたり、両腕を振り上げたりする発作です。頭の前屈は座った状態で分かりやすく、スパズムが生じると泣き始める子も多くみられます。発作は起きているときに見られ、特に寝起き時に多く見られます。
発作出現前よりも、おもちゃなど外からの刺激への反応が乏しく無表情になったり、それまでできていた首のすわりやおすわり、寝返りなどができなくなったりすることも特徴です。

ウエスト症候群の原因には、生まれつきの脳の形成異常や、結節性硬化症、低酸素性虚血性脳症、染色体異常などさまざまなものがあると考えられています。しかし、すべての患者さんに共通する原因は明らかになっていません。
治療の効果や経過は原因によって大きく異なるため、治療前にできるだけ原因を明らかにすることが大切で、各種検査を実施しますが、原因不明のことも少なくありません。
なお、ウエスト症候群は親族にてんかんの方がいなくても発症します。