「レックリングハウゼン病」とはどのような病気ですか？
遺伝子の変異により、カフェオレ斑や神経線維腫などのさまざまな症状が生じる病気です。
レックリングハウゼン病は、神経線維腫症1型（neurofibromatosis 1： NF1）とも呼ばれます。皮膚の多発性カフェオレ斑（茶アザの一種）や神経線維腫（いぼ）、雀卵斑（そばかす）を特徴とし、中枢神経や骨、血管などさまざまな臓器に多彩な病変を生じる病気です。
頻度は出生2,500〜3,000人に1人で、日本の患者数は約40,000人と推定されています。性差、民族差、地域差はありません。
また、神経線維腫症2型（NF2）はレックリングハウゼン病とは全く別の病気で、以下の点が異なります。
- 両側の聴神経鞘腫（耳の神経にできる腫瘍）が特徴です
- 中枢神経に腫瘍が多発しますが、神経線維腫は生じません
公開日：
最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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