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多発性嚢胞腎になった場合、余命や寿命はどのくらいですか？
富士在宅診療所 一般内科
本間 雄貴 監修
多発性嚢胞腎の方の余命や寿命については、現時点では明らかなデータはありません。
多発性嚢胞腎の方の余命や寿命は、現時点では明らかになっていません。
患者さんの予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）は、それぞれの病気の進行状況や合併症の有無などによって異なります。
常染色体顕性多発性嚢胞腎（Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease：ADPKD）
成人で発症する常染色体顕性多発性嚢胞腎というタイプでは、60歳ごろまでに約半数の方が末期の腎不全になると言われています。しかし、血液透析や腎移植が一般化したことによって、尿毒症が原因で亡くなる方はかなり減少しています。
ADPKDの主な死因には、心筋梗塞やうっ血性不全などの心血管障害、感染症、脳血管障害があり、これらの合併症の進展を予防するための治療が重要です。
常染色体劣性多発性嚢胞腎（Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease：ARPKD）
産まれた時に発症することが多い常染色体劣性多発性嚢胞腎は頻度が低い病気であり、重症の肺の発育不全を伴う場合は生後1ヶ月以内に亡くなる場合があります。
それ以外の場合は、長期の生存が見込まれ、末期腎不全への進行するのは、生後5年で14％、10年で29％、20年で58％との報告があります。腎機能障害などの状態や程度によって経過はさまざまです。
(参考文献)
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