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この病気のQ&A : 21

たはつせいのうほうじん

多発性嚢胞腎

「多発性嚢胞腎」とは、遺伝子の異常が原因で、腎臓に嚢胞という液体が溜まった袋が多くできてしまい、腎臓の機能が低下する病気です。初期は無症状ですが、血尿や側腹部・背部痛が成人になって見られることが多いです。健診で嚢胞を指摘されたり、血尿などが見られたりする場合は、内科や泌尿器科、腎臓内科を受診しましょう。

虎の門病院分院 腎臓内科

大庭 悠貴 監修

多発性嚢胞腎について
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多発性嚢胞腎
病気について

「多発性嚢胞腎」とはどのような病気ですか?

嚢胞(のうほう)という腎臓にできた袋が両方の腎臓に多発し、増大する遺伝性の病気です。腎臓が嚢胞に置き換わり、大きくなっていくと腎機能が低下していきます。

腎嚢胞について教えてください。

腎臓の中で、水が溜まる袋です。基本は問題になりませんが、多発性嚢胞腎では多発・増大し腎機能が悪くなることが問題です。出血したり感染したりすることがあります。

多発性嚢胞腎になった場合、余命や寿命はどのくらいですか?

多発性嚢胞腎の方の余命や寿命については、現時点では明らかなデータはありません。

右の腎嚢胞と左の腎嚢胞に違いはありますか?

嚢胞が左右どちらの腎臓にあるかによって、症状などに違いがあるとは考えられていません。

腎嚢胞は予防できますか?

現時点では、腎嚢胞を予防する方法はありません。

多発性嚢胞腎では疲れやすくなりますか?

はい。疲れやすく感じることがあります。

腎嚢胞が自然に改善したり消えたりすることはありますか?

一般的に、腎嚢胞が自然に改善したり、消えてなくなることはありません。

腎嚢胞があるとクレアチニン値に影響しますか?

腎嚢胞が増え、腎機能が低下するとともに血中のクレアチニン値が上昇します。

多発性嚢胞腎
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多発性嚢胞腎
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(参考文献)

成田一衛エビデンスに基づく多発性嚢胞腎PKD診療ガイドライン2020. 東京医学社2020日本腎臓学会エビデンスに基づくCKD診療ガイドライン2023. 東京医学社2023Grantham, Jared J et al. Volume progression in polycystic kidney disease. The New England journal of medicine. 2006, 354, p.2122-30.Grantham, Jared J et al. Volume progression in autosomal dominant polycystic kidney disease: the major factor determining clinical outcomes. Clinical journal of the American Society of Nephrology. 2006, 1, p.148-57.Lanktree, Matthew B et al. Intrafamilial Variability of ADPKD. Kidney international reports. 2019, 4, p.995-1003.Akinari Sekine et al. Cystic Kidney Diseases That Require a Differential Diagnosis from Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD). Journal of Clinical Medicine. 2022, 11, p.6528.Schrier, Robert W et al. Blood pressure in early autosomal dominant polycystic kidney disease. The New England journal of medicine. 2014, 371, p.2255-66.Nowak, Kristen L et al. Overweight and Obesity Are Predictors of Progression in Early Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Journal of the American Society of Nephrology : JASN. 2018, 29, p.571-578.Katharina Hopp et al. Weight loss and cystic disease progression in autosomal dominant polycystic kidney disease. iScience. 2021, 25, p.103697.Torres, Vicente E et al. Tolvaptan in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. New England journal of medicine. 2012, 367, p.2407-18.Torres, Vicente E et al. Tolvaptan in Later-Stage Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. The New England journal of medicine. 2017, 337, p.1930-1942.Jonathan B Kruskal.“Simple and complex kidney cysts in adults”.UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/simple-and-complex-kidney-cysts-in-adults?topicRef=116643&source=see_link#H1167749114,(参照 2023-12-30).
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