多発性嚢胞腎

嚢胞（のうほう）という腎臓にできた袋が両方の腎臓に多発し、増大する遺伝性の病気です。腎臓が嚢胞に置き換わり、大きくなっていくと腎機能が低下していきます。

腎臓の中で、水が溜まる袋です。基本は問題になりませんが、多発性嚢胞腎では多発・増大し腎機能が悪くなることが問題です。出血したり感染したりすることがあります。

多発性嚢胞腎の方の余命や寿命については、現時点では明らかなデータはありません。

嚢胞が左右どちらの腎臓にあるかによって、症状などに違いがあるとは考えられていません。

現時点では、腎嚢胞を予防する方法はありません。

はい。疲れやすく感じることがあります。

一般的に、腎嚢胞が自然に改善したり、消えてなくなることはありません。

腎嚢胞が増え、腎機能が低下するとともに血中のクレアチニン値が上昇します。

遺伝子の異常によって発症します。また、突然変異として発症する場合もあります。

初期は無症状ですが、血尿や側腹部・背部痛が成人になって見られることが多いです。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

はい。嚢胞が増えて腎臓全体が大きくなり、お腹が出てくることがあります。

多くの場合、高血圧を合併します。その他、嚢胞感染、尿路結石、脳動脈瘤（クモ膜下出血）などがあります。

はい。お腹や背中に痛みを感じることがあります。また、嚢胞出血や感染などの合併症でも痛みを伴います。

検診で腎臓に複数の嚢胞を指摘されたら, 腎臓内科を受診してください。

食塩の摂り過ぎに注意し、血圧を管理しましょう。水は喉が渇かない程度に飲み、ジュースやコーヒーなどの味のついた飲み物は控えましょう。肥満にならないようにカロリーの摂り過ぎに注意しましょう。

減塩と血圧管理の徹底と、肥満にならないよう注意することが必要です。トルバプタンという薬で進行を抑えることもあります。

大きさに関わらず、多発性嚢胞腎と診断された場合には治療が勧められます。

基本的に手術は推奨されていません。多発性嚢胞腎では減塩や血圧の管理が中心となります。

多発性嚢胞腎は指定難病であり、基準に合致する場合には医療費の助成が受けられます。