アルポート症候群の平均寿命はどのくらいですか？
遺伝形式や治療介入の有無によって大きく異なります。
アルポート症候群の平均寿命は、遺伝形式や治療介入の有無によって大きく異なります。治療を受けていない男性のX連鎖型アルポート症候群では、35%までに50%の方が末期腎不全に進行するとされており、腎代替療法（透析や腎移植）を受けない場合、平均寿命は55歳程度と報告されています。
一方、女性では男性と比較して腎不全の進行が遅く、65歳までに50％の方が末期腎不全に進行するとされています。しかし、アンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACE阻害薬）などによる早期治療介入がなされた場合、腎不全への進行が抑制され、腎不全発症年齢や平均寿命が10年以上延長することが示されています。
に聞いてみようアルポート症候群について、特に知りたいことは何ですか？
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富士在宅診療所 一般内科
本間 雄貴 監修
(参考文献)
Judy Savige et al.“Guidelines for Genetic Testing and Management of Alport Syndrome”.National Library of Medicine.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34930753/,(参照 2025-09-24).
Jeffrey H Miner et al.“The 2014International Workshop on Alport Syndrome”.National Library of Medicine.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24988067/,(参照 2025-09-24).
Clifford E Kashtan.“Alport Syndrome: Achieving Early Diagnosis and Treatment”.National Library of Medicine.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32712016/,(参照 2025-09-24).
.“アルポート症候群（指定難病２１８）”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/4348,(参照 2025-09-24).
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