好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

特にアレルギーを持っている人で、全身の細い血管に炎症が起こる病気です。臓器に血液が届かず、うまく働かなくなります。

いいえ。全く違う病気です。血管性浮腫は急にまぶたや唇がはれる病気です。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、以前「アレルギー性肉芽腫性血管炎」や「チャーグストラウス症候群」と呼ばれていました。

重症の場合は、入院が必要になることがあります。入院期間は患者さんの状態によって異なります。

10年生存率は81〜92%という報告があります。多くの場合、薬で症状を抑えることができます。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は国の「指定難病（指定難病45）」に指定されており、所定の重症度基準を満たす場合は医療費助成の対象となります。

極めて密接な関係があります。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は、国際的な基準でも「気管支喘息および好酸球増多を伴う」血管炎と定義されており、気管支喘息の存在は、他の類似した血管炎とこの病気を明確に区別するための極めて重要な診断のポイントとなります。

EGPAは「気管支喘息の合併」と「著しい好酸球の増加（鼻茸など）」が特徴ですが、GPAは喘息を伴わず、「鼻や軟骨の破壊的病変（鞍鼻など）」が特徴です。また、GPAはPR3-ANCAが高頻度で陽性になるのに対し、EGPAは半数以上がANCA陰性となるなど、検査所見や病理にも明確な違いがあります。

原因はわかっていませんが、アレルギーなど免疫の異常が関係していると考えられています。

喘息や鼻水、発熱、手足のしびれ、皮下出血（あざ）、腹痛、心筋梗塞、脳梗塞などがあります。

喘息や息切れ、息がゼーゼーする、鼻水などがあります。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

好酸球は、喘息などのアレルギーによって増加します。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の可能性も考えられます。

はい。皮下出血（あざ）や、傷が広がって皮膚が深いところまで傷ついた状態になることがあります。

起こることがあります。血管の炎症により神経を養う血流が途絶えることで「多発単神経炎」が生じます。手足の激しいしびれのほか、手首や足首がだらりと下がる「下垂手・下垂足」などの深刻な運動麻痺を引き起こすことがあり、治療後も症状が残りやすいとされています。

心臓に影響が出ることがあります。心臓病変は最も深刻な合併症のひとつであり、死亡原因の約半数を占めます。心不全や心筋炎などを引き起こしますが、自覚症状がなくても約40%の患者さんで異常が見つかるため、早期の詳しい検査が不可欠です。

血管の炎症を抑えることを目的に、ステロイドや免疫抑制薬など薬による治療を行います。

喘息や副鼻腔炎の治療をしていて発熱や体重が減っている場合、呼吸器内科や耳鼻科を受診しましょう。

血液検査で好酸球の増加やMPO-ANCA陽性がわかりますが、これだけでは確定診断できず、臨床所見や病理検査との組み合わせが必要です。

「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）」という病名がついているだけで自動的にもらえるわけではありません。しかし、神経の障害による手足の麻痺、重い呼吸器症状、あるいは複数の臓器の不調などによって、日常生活や仕事にどれくらい支障が出ているか（総合的な重症度）に応じて、障害年金の対象（1〜3級）になる可能性があります。

「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）」という病名だけで、自動的に障害者手帳がもらえるわけではありません。しかし、病気の影響で手足の麻痺やしびれ、または呼吸機能の低下といった症状が後遺症として残り、日常生活に支障が出ている場合は、その重症度に応じて「身体障害者手帳」の対象になることがあります。