好酸球性多発血管炎性肉芽腫症EGPA
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）で心臓にどのような影響が起こりうるか、具体的な病変や症状、検査の重要性について順に整理します。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症における心臓病変の重要性

EGPA（旧称：チャーグ・ストラウス症候群）は、好酸球が著しく増加し全身の血管に炎症が起こる指定難病です。さまざまな臓器に影響が及びますが、中でも心臓の病変はEGPAにおける最も深刻な合併症のひとつであり、EGPAによる死亡原因の約半数を占めるとされています。特に、診断時に血液中の好酸球数が著しく高い患者さんほど、心臓への影響が頻繁に見られる傾向があります。

心臓に起こる具体的な変化

好酸球が心臓の筋肉や周囲の組織に入り込んだり、血管炎が起こったりすることで、以下のような多様な心臓病変が引き起こされます。

• 心筋炎・心筋症： 心臓の筋肉そのものに炎症が起こる状態（患者さんの約16%に発生するという報告があります）
• 心外膜炎・心嚢液貯留： 心臓を包む膜の炎症（約15%）や、そこに液体が溜まる状態（約50%）
• 弁膜症： 心臓の血液の逆流を防ぐ弁の障害（約73%）
• その他の重篤な病態： 心不全、心不整脈、心臓内の壁内血栓の形成など

心臓病変の症状と「無症状」のリスク

心臓病変が進行すると、動悸（心臓がドキドキする感覚）や、息苦しさ・息切れといった自覚症状が現れます。重症化すると、心筋梗塞に似た深刻な状態や重い心不全に陥るリスクがあります。
しかし、最も注意すべき点は「初期には自覚症状がないことが多い」という事実です。実際に、自覚症状がなく心電図も正常なEGPA患者さんであっても、約40%の割合で心エコーなどの詳細な検査によって心臓に病変が見つかることがわかっています。

重症化を防ぐための検査と対応

自覚症状の有無だけで心臓病変を判断することは非常に危険です。そのため、EGPAが疑われる場合や診断された直後には、症状がなくてもルーチンで以下の初期評価が行われます。

• 心電図検査
• 心エコー（超音波）検査
• 血液検査による心筋マーカーの確認（心臓トロポニン、NT-proBNPなど）

さらに必要があれば、心臓MRIや心内膜生検が実施されることもあります。

動悸や息切れなどの症状を少しでも感じた場合はもちろんのこと、自覚症状がなくても、主治医の指示に従って心臓の定期的な検査を必ず受けることが、命に関わる重症化を防ぐために極めて重要です。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）としびれ・麻痺の関係について、病気の特徴と症状の現れ方を順に整理します。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）とは

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA、旧称：チャーグ・ストラウス症候群）は、気管支喘息や好酸球性副鼻腔炎を持つ方に発症しやすい国の指定難病です。血液中の「好酸球（アレルギーに関わる白血球の一種）」が異常に増殖し、全身の小さな血管に壊死を伴う炎症（血管炎）を引き起こします。

手足のしびれ・麻痺が起こるメカニズム

EGPAにおいて手足のしびれや麻痺が起こるのは、血管の炎症によって「神経を養う微小な血管の血流が途絶えてしまう」ためです。末梢神経（脳や脊髄から全身に伸びる神経）に血液と栄養が行き渡らなくなることで、神経が強いダメージを受け、しびれや麻痺といった症状として現れます。

末梢神経障害「多発単神経炎」の特徴

EGPAによる末梢神経障害は「多発単神経炎」と呼ばれ、患者さんの9割以上にみられる非常に頻度の高い症状です。主に次のような特徴的な症状が現れます。

• 激しいしびれと感覚障害： 手足に強いしびれや痛み、ピリピリとした異常な感覚が生じます。手袋や靴下を身につける部分に一致して感覚が鈍くなる「手袋靴下型」というパターンをとることもあります。
• 重度な運動麻痺（筋力低下）： 筋肉が麻痺して力がまったく入らなくなり、手首がだらりと垂れ下がる「下垂手（かすいしゅ）」や、足首が持ち上がらずバタバタと歩くようになる「下垂足（かすいそく）」といった深刻な運動麻痺を引き起こすことがあります。

治療後の影響（予後について）

末梢神経の障害は、早期にステロイド薬などで血管の炎症を抑える治療を行っても、ダメージを受けた神経の回復には非常に長い時間がかかります。そのため、しびれなどの感覚異常や手足の動かしにくさが後遺症として残りやすく、約3分の2の症例で完全には治りきらないとされています。

これらの症状は生活機能（QOL）に大きな悪影響を及ぼすため、もともと気管支喘息がある方で「急に手足が激しくしびれる」「足首に力が入らず転びやすくなった」などの症状が現れた場合は、速やかにリウマチ膠原病内科などの専門医療機関の受診をご検討ください。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、特に気管支喘息や鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎などのアレルギーを持っている患者さんにおいて起こる病気で、血管炎（血管の壁が炎症を起こす病気）の一種です。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の患者さんの体内では、血液を構成する要素である好酸球が異常に増加し、体のさまざまな場所の小さな血管に炎症が起こります。
そのため、皮膚の血管が炎症すると、皮下出血（あざ）や、傷が広がって皮膚が深いところまで傷ついた状態になることがあります。

好酸球の数値の異常な増加がある場合、アレルギーの反応が起きている可能性があります。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、特に気管支喘息や鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎などのアレルギーを持っている患者さんにおいて起こります。
気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎があり、むくみの他に、以下のような症状が生じている場合には、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症が疑われます。

• 好酸球の数値の異常な増加
• 体重減少（6ヶ月以内に6 kg以上）
• 発熱（38℃以上、2週間以上）
• 手足のしびれやまひ（動きが悪くなる）
• 皮下出血（あざ）
• 動悸
• 息苦しさ
• 腹痛

ただし、いずれも好酸球性多発血管炎性肉芽腫症以外の病気でも見られる症状ですので、医師による専門的な診察を受けてください。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症で見られる症状が該当するかどうかで、セルフチェックが可能です。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、特に気管支喘息や鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎などのアレルギーを持っている患者さんにおいて起こります。
そのため、気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎があり、以下のような血管の炎症に関連する症状が合わせて生じている場合には、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症が疑われます。

• 好酸球の数値の異常な増加
• 体重減少（6ヶ月以内に6 kg以上）
• 発熱（38℃以上、2週間以上）
• 手足のしびれやまひ（動きが悪くなる）
• 皮下出血（あざ）
• 動悸
• 息苦しさ
• 腹痛

ただし、いずれも好酸球性多発血管炎性肉芽腫症以外の病気でも見られる症状ですので、医師による専門的な診察を受けてください。
症状検索エンジン「ユビー」も質問に答えるだけでセルフチェックができますので、ご活用ください。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、特に気管支喘息や鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎などのアレルギーを持っている患者さんにおいて起こります。そのため、初期症状としては、以下のような喘息や副鼻腔炎に関連した症状があらわれます。

• 喘息
• 息切れ
• 息がゼーゼーする
• 鼻水

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症では、喘息やアレルギー性鼻炎を持つ患者さんにおいて、血液を構成する要素である好酸球が異常に増加し、体のさまざまな場所の小さな血管に炎症が起こることで、臓器が傷つき、働きにくくなってしまうことがあります。そのため、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の患者さんでは、次第に以下のような血管の炎症に関連する症状があらわれます。

• 体重減少（6ヶ月以内に6 kg以上）
• 発熱（38℃以上、2週間以上）
• 手足のしびれやまひ（動きが悪くなる）
• 皮下出血（あざ）
• 動悸
• 息苦しさ
• 腹痛

また、消化管出血、脳出血・脳硬塞、心筋梗塞などの重篤な病気が合わせて起こることもあります。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、特に気管支喘息や鼻茸を伴う好酸球性副鼻腔炎などのアレルギーを持っている患者さんにおいて起こります。
このような患者さんにおいて、血液を構成する要素である好酸球が異常に増加し、体のさまざまな場所の小さな血管に炎症が起こることで、血液の流れが悪くなります。それによって、特に肺や皮膚、心臓、腎臓などの臓器が傷つき、働きにくくなってしまうことがあり、以下のような血管の炎症に関連する症状があらわれます。

• 喘息や鼻水
• 体重減少（6ヶ月以内に6 kg以上）
• 発熱（38℃以上、2週間以上）
• 手足のしびれやまひ（動きが悪くなる）
• 皮下出血（あざ）
• 動悸
• 息苦しさ
• 腹痛

また、消化管出血、脳出血・脳硬塞、心筋梗塞などの重篤な病気が合わせて起こることもあります。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の原因はわかっていません。
私たちの体には、抗原（細菌やウイルスなど病気の原因となる異物）に対して、体に入った異物を排除しようとする免疫の仕組みがあります。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、何らかの抗原に対して、免疫の仕組みが過剰に反応するアレルギー反応が関係していると考えられています。
また、薬剤（ロイコトリエン受容体拮抗薬）を使用した患者さんで好酸球性多発血管炎性肉芽腫症が発症することがありますが、この薬剤との明らかな因果関係は証明されていません。