原発性胆汁性胆管炎
「原発性胆汁性胆管炎」とは、自己免疫が原因で肝臓内の胆管に慢性的な炎症が起こり、胆汁の流れが悪くなる病気です。症状として皮膚の痒み、黄疸、腹水などが見られます。健康診断で肝機能障害を指摘された場合やこれらの症状が現れた場合は、消化器内科を受診しましょう。
横浜医療センター 消化器科
川崎 千瑛 監修
病気について
自分の免疫によって肝臓の中の胆管と呼ばれる管に炎症が起こる病気で、皮膚のかゆみや肝障害が起こります。
原発性胆汁性胆管炎の原因は、はっきりとはわかっていません。
特に食事の制限はありません。
血中ビリルビンが増えるにつれて予後は悪くなり、8.0mg/dL以上では5年生存率が35%です。
明確に示した文献がないため、はっきりとはわかりません。
関節リウマチなどの自己免疫性疾患が、原発性胆汁性胆管炎に合併する場合があります。
原発性胆汁性胆管炎では骨粗鬆症が起こりやすく、骨折の予防が重要になります。
原発性胆汁性胆管炎ではコレステロールが高くなりやすく、脂質異常症がよく見られます。
徐々に肝硬変や肝不全へと進行し、命に関わるリスクが高まります。
慢性疾患であり、完治よりは進行の抑制を目標とします。
お酒は基本的に控えましょう。
日本では約33,000人程度の患者さんがいると推定され、比較的まれな病気です。
遺伝病には分類されていません。
病状が安定していれば妊娠・出産は可能ですが、主治医に相談することをおすすめします。
骨粗鬆症や脂質異常症、甲状腺機能低下などの自己免疫性疾患が挙げられます。
原発性胆汁性胆管炎では、シェーグレン症候群などの膠原病を合併する場合があります。
障害される標的が異なります。
原発性胆汁性胆管炎ではシェーグレン症候群を合併する場合があります。
原発性胆汁性胆管炎の患者さんでは橋本病を含む自己免疫性疾患を合併しやすいことが知られています。
症状について
皮膚のかゆみや黄疸、腹水などの症状があります。
症状がある場合には、皮膚のかゆみが初期症状であることが多いです。
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
かゆみが出る場所は一定ではありません。
原発性胆汁性胆管炎になると太りやすくなるということはありません。
皮膚のかゆみや黄疸が出現することがあります。
原発性胆汁性胆管炎で疲れやすさはよくみられる症状です。
進行した肝硬変の状態になると、黄疸、腹水、吐血などの症状が出る可能性があります。
病気が進行し肝硬変に至ると、皮膚が黄色くなる黄疸が現れることがあります。
胆汁の流れが悪くなると、肝機能の低下につながります。
原発性胆汁性胆管炎そのものや、合併症の影響で、関節の痛みやこわばりを感じる方がいます。
治療について
受診について
手続きや支援について
症状がある場合には、医療費助成の対象になります。
原発性胆汁性胆管炎が進行し、肝硬変となり、日常生活に大きな制限が出ている場合、条件を満たせば肝疾患として障害者手帳の対象になり得ます。
原発性胆汁性胆管炎は指定難病に含まれており、要件を満たせば公的な医療費助成を受けられる可能性があります。
原発性胆汁性胆管炎が進行し、肝硬変となり日常生活や就労が大きく制限される場合、条件を満たせば障害年金の対象となることがあります。
診断について
検査について
薬について
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