原発性胆汁性胆管炎の余命はどのくらい？難病申請できる？障害年金はもらえる？

原発性胆汁性胆管炎の場合、肝機能の指標のひとつである血中のビリルビンという成分の量で余命が異なります。

5年生存率はビリルビンの数値が2.0mg/dL以上で60%、5.0mg/dL以上で55%、8.0mg/dL以上で35%となっており（2024年報告）、ビリルビンの数値が上がるにつれて予後が悪くなっていきます。

症状の出ていない無症候性の間は予後が非常に良いため、命を脅かすことはありませんが、5年で約25%の方が症状のある症候性に移行するため、悪くなる前に薬で進行を遅らせることが重要です。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）が進行し、肝硬変となり、日常生活や就労が大きく制限される場合、条件を満たせば障害年金の対象となることがあります。

障害年金は、病気やけがで長期にわたり働くことや日常生活に大きな制限が生じた場合に支給される公的年金です。PBCそのものが直接の対象になるわけではありませんが、病気が進行して肝硬変となり、黄疸、腹水、食道・胃静脈瘤、肝性脳症などにより就労や日常生活が大きく制限される場合には、肝疾患による障害として障害基礎年金・厚生年金の対象となる可能性があります。

認定では、検査所見や症状の程度、日常生活の困難さなどが総合的に評価されます。申請を検討される場合は、まず主治医に相談し、必要に応じて日本年金機構の窓口や社会保険労務士、難病相談支援センターなど専門家の助言を受けながら準備を進めるとよいでしょう。

原発性胆汁性胆管炎は厚生労働省の指定した難病のひとつです。しかし、難病に指定されているからといって、すべての方が医療費助成の申請ができる訳ではありません。

病気ごとに医療費助成の対象となる条件が定められており、特に原発性胆汁性胆管炎については、なんらかの症状のある患者さんが医療費助成の対象となります。

具体的な症状としては、皮膚のかゆみや黄疸（皮膚や目が黄色くなること）、腹水（お腹に水がたまること）、意識状態の悪化、食道や胃の静脈瘤ができる、全身のだるさといったものがあります。