多発性筋炎・皮膚筋炎

多発性筋炎・皮膚筋炎は自己免疫（本来は体を守る機能である免疫が、自分自身を攻撃してしまうこと）によって筋肉が壊れてしまう病気です。
多発性筋炎では、リンパ球という細胞によって筋肉で炎症が起き、筋肉以外に皮膚にも炎症が起きているものを「皮膚筋炎」と呼びます。また、筋肉に炎症が起こる病気として、ほかに「壊死性ミオパチー」や「封入体筋炎」があります。

多発性筋炎・皮膚筋炎はどちらも女性に多く、多発性筋炎は20歳以上、皮膚筋炎は5〜15歳と45〜60歳の人に多く見られます。

この病気は国から難病に指定されており、助成を受けられる場合があります。

多発性筋炎・皮膚筋炎の原因はまだ分かっていませんが、遺伝子の異常や薬剤、感染症などの要因によって免疫システムが自分の体を攻撃してしまうこと（自己免疫）が原因と考えられています。一部の皮膚筋炎ではがんとの関連も指摘されています。
多発性筋炎・皮膚筋炎の症状としては、筋肉の症状と筋肉以外の症状に大きく分かれます。病気のタイプによっては筋症状のみの場合や、皮膚症状のみの場合もあります。

筋肉の症状

筋肉は大きなものほど炎症を起こしやすいため、太ももや腕、肩の症状がよくみられます。
太ももの筋肉が炎症を起こすと階段が登りにくくなります。また、腕や肩の筋肉が炎症を起こすと髪を結んだり、ものを持ち上げたりする動作がしにくくなります。痛みは伴うこともあれば伴わないこともあります。

筋肉以外の症状

皮膚病変や間質性肺炎、心筋炎などが見られることがあります。その中でも皮膚病変が最も起こりやすく、まぶたが赤く浮腫んだり（＝ヘリオトロープ疹）、手の甲、指の背側、ひじ、ひざ、前胸部や背中などが一部カサカサな状態（＝ゴットロン徴候）に変化します。

多発性筋炎・皮膚筋炎で最もよく使用される分類基準は「Peter/Bohan 基準」で、以下を参考に診断されます。

• 左右対称性の上腕や太ももの筋力低下
• 特徴的な皮膚の変化（詳しくはこちらのページをご覧ください）
• 血液検査（クレアチンキナーゼ（CK）という酵素の上昇＝筋肉が壊れているサインなど）
• 筋電図異常
• 筋生検（患部の一部を切り取って観察する組織検査）異常

また、皮膚筋炎では80%の患者で血液から「自己抗体」という自分の体を攻撃してしまうタンパクが検出されると言われており、この検査も参考にします。

ステロイドがまず初めに使用される薬剤です。ステロイドのみでも治療されますが、タクロリムスやアザチオプリンなどの免疫抑制剤を併用する場合もあります。
皮膚の症状に対してはステロイドの塗り薬や生活の改善（日光を避けるなど）で治療していきます。

寿命は重症度や発見のタイミングによっても異なるため、一概には言えません。しかし、多発性筋炎・皮膚筋炎が原因で亡くなる方は患者さんの10%程度と言われています。とくに発症早めに亡くなる方が多いようです。
特に以下の項目に当てはまる患者さんは死亡や重症化のリスクが高いとされています。

• 高齢
• 筋力低下の程度が強い
• 嚥下障害（飲み込みにくさ）
• 肺の病気
• 心臓の病気
• 悪性腫瘍（がん）の合併

多発性筋炎や皮膚筋炎では大きな筋肉が炎症を起こしやすいため、首、二の腕、太ももなど体の中心に近い筋肉が特に原因なく痛むことが特徴です。この痛みは軽度であることが多く、強い筋痛の場合は、横紋筋融解症やリウマチ性多発筋痛症など別の病気が考えられます。

皮膚筋炎では、30%程度で悪性腫瘍（がん）の合併があると言われています。特にTIF-1γ抗体という抗体が陽性の皮膚筋炎ではがんの合併リスクが高く、より慎重にがんの合併がないか検査を行います。
多発性筋炎と悪性腫瘍の関連は現時点でははっきりとわかっていません。