嚢胞性線維症の場合、主にどのような治療をしますか？
呼吸器、消化管それぞれの症状に応じて治療が行われます。気管支と肺の細菌感染には抗菌薬で治療します。
気道の浄化を保ち、感染を管理して肺の機能が低下することを防ぐことと、栄養状態を良好に保つことが目標です。
気道の浄化のためには、気管支拡張薬や高張食塩水、DNA分解酵素の吸入療法、理学療法（胸を連続的に押し、気道から分泌液を物理的に除去する）があります。
感染の管理では、慢性気道感染症のコントロールとして抗菌薬の吸入を行います。
栄養管理として、小児では健常児よりも30~50%多いカロリーを摂る必要があります。栄養障害がある場合は消化酵素を内服します。栄養状態が良好になると、肺機能が改善することが知られています。
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最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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