嚢胞性線維症とは？症状と原因は？

全身の外分泌腺が粘り気の強い粘液を分泌し、気管や消化管、膵管（膵液が出る管）が詰まる遺伝的な病気です。

嚢胞性線維症と不妊には強い関連があります。特に男性患者さんでは、ほとんどが不妊症になるとされています。

日本と欧米で異なります。今後も治療の進化によって改善されると考えられています。

遺伝子変異によりクロライドイオン（Cl-）や水が正しく輸送されないことで粘り気の強い粘液が産生されます。

胎便が排泄されにくく腸閉塞を起こしたり、膵臓・肝臓の障害や気道感染症を起こしたりします。

新生児期に胎便性イレウス（便による腸閉塞）を起こしたり、乳幼児期から悪臭を伴う脂肪便が進行したりします。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

嚢胞性線維症の患者さんでは、ばち指という爪が指先を包み込むような症状がみられることがあります。

呼吸器、消化管それぞれの症状に応じて治療が行われます。気管支と肺の細菌感染には抗菌薬で治療します。

低栄養状態になりやすいため、嚢胞性線維症ではない方と比べて、エネルギー量や脂溶性ビタミンを多くとる必要があります。

かかりつけの小児科や内科を受診しましょう。