嚢胞線維症の余命はどれくらいですか？
日本と欧米で異なります。今後も治療の進化によって改善されると考えられています。
嚢胞性線維症の余命については、日本人の平均生存期間は2018年時点で21.8歳と報告されています。
ただし欧米では嚢胞性線維症は最も一般的な致死的遺伝性疾患であり、新生児スクリーニングの対象として早期の診断・治療による予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）の改善が図られてきました。その結果、2020年の平均生存期間は34.1歳で、2010年の26.3歳から大幅に延長しています。
日本でも登録制度が設立され、欧米とは異なるCFTR遺伝子変異があることも判明しました。今後の医療向上が期待されています。
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最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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