嚢胞性線維症の場合、日常生活で気を付けることはありますか？
低栄養状態になりやすいため、嚢胞性線維症ではない方と比べて、エネルギー量や脂溶性ビタミンを多くとる必要があります。
嚢胞性線維症では、消化吸収不良を呈することに加え、気道の粘液が多く呼吸による消費カロリーが多いため、低栄養状態になります。適切な栄養状態を保つことで予後（病気や治療の経過・結末についての見通し）が改善します。そのため、摂取するエネルギー量を基準の1.3〜1.5倍とし、脂溶性ビタミンも基準の1.3〜1.5倍摂取してください。
また、粘稠痰が気道を閉塞するため、肺理学療法（胸を連続的に押し、気道から分泌液を物理的に除去する）などを行ってください。
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最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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