嚢胞性線維症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか？
嚢胞性線維症の治療において薬が効かない場合は、肺移植が有効な治療法となります。
気道の慢性感染をいかにコントロールするかが、生命予後を決定します。
嚢胞性線維症は、吸入薬や理学療法で良好なコントロールが期待できるようになりましたが、最終的に呼吸不全の状態に陥った症例に対しては、肺移植が有効な治療法となります。嚢胞性線維症では両方の肺を移植する必要があり、条件を満たすドナーが2人必要となります。また、移植後の拒絶反応を抑制するために、ステロイドや免疫調整薬の内服を継続する必要があります。
肺移植が成功すれば、患者さんの呼吸機能や活動レベルは劇的に改善することが期待されます。
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最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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