「嚢胞性線維症」とはどのような病気ですか？
全身の外分泌腺が粘り気の強い粘液を分泌し、気管や消化管、膵管（膵液が出る管）が詰まる遺伝的な病気です。
全身の外分泌腺（体の外に分泌物を出す腺）の機能不全で起こる病気です。消化管、膵管、胆管、気道の分泌液が極めて粘稠となり、腸閉塞や脂肪の消化不全による栄養障害、肝硬変、気道の難治性（通常の治療法では効き目が薄く、治りにくいこと）の感染症などを生じます。多くは気道感染による呼吸不全で亡くなります。白人で高頻度に見られ、欧米白人では2500人に一人発病します。一方、アジア人種における頻度は低く、日本では150～200万人に一人の頻度です。日本では以前「膵嚢胞線維症」として難病に登録されていましたが、2015年に「嚢胞性線維症」に統一されました。
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最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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