ヒルシュスプルング病の寿命について教えてください。

現代ではヒルシュスプルング病の診断、治療がある程度確立しており、軽症のヒルシュスプルング病の患者さんでは多くの方が成人期まで生活できると言われています。一方で、病気の範囲が広い重症の方もいらっしゃいます。ヒルシュスプルング病は腸を動かす神経が一部欠けており、正常な腸の蠕動運動が行えず、重度の便秘や腸閉塞を引き起こす病気です。

根本的な治療は外科的切除で、病気の部分の腸を切ってしまう腸管切除を行います。しかし、結腸全体が病変となっている全結腸型や、小腸にも病気がある場合には重症化しやすいと言われています。腸炎や菌血症、栄養吸収障害などの合併症も問題となることがあり、慎重で長期的な管理が必要となります。