慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の場合、主にどのような治療をしますか?
血をサラサラにする薬や血管を広げる薬を使用します。病変の部位によっては、硬くなった血栓を血管の内膜と一緒に摘出する手術や、狭くなった血管を特殊な風船で広げる治療を行うこともあります。
「慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)」の治療として、主に以下のようなものが挙げられます。
薬物療法
抗凝固療法
血栓を溶かす、新しく血栓ができることを防ぐために、血液を固まりにくくするワーファリンという薬剤の投与が、永続的に必要となります。
肺血管拡張薬
肺の血管を広げることで血管の圧を下げ、呼吸を改善させ、心臓の負担を減らす効果が期待されます。現在、使用できる薬剤としては、外科的治療の適応がない、又は治療後に残存・再発した場合に対して、リオシグアト(アデムパスⓇ)、セレキシパグ(ウプトラビⓇ)といったものが使用されることがあります。
外科的治療
血栓がある部位や病状、年齢などにもよりますが、硬くなった血栓を血管の内膜と一緒に摘出する、肺動脈内膜剥離術(PEA)が実施されることがあります。
肺動脈のなかでも、心臓に近い太めの血管の場合に用いられやすいです。
カテーテル治療
病変の部位や病状によっては、狭くなった血管を特殊な風船で広げる治療(BPA)が行われることがあります。
以下のような場合に用いられることいが多いです。
1. 血栓のある部位がPEAで治療が困難な細い血管の場合
2. 高齢や合併症でPEAが困難
3. PEA術後で内科治療でも肺高血圧が残っている場合
肺移植
上記のような治療が困難な場合には、肺移植が行われることもあります。
しかし、PEAに比べると治療成績は不良であり、日本ではドナー不足ということもあって、肺移植の適応となり、実施できるケースは限られています。
公開日:
最終更新日:
おだかクリニック 循環器内科 副院長
小鷹 悠二 監修
(参考文献)
巽浩一郎ほか.慢性血栓塞栓性肺高血圧症(指定難病88).難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/307(参照 2024-03-18)
日本循環器学会ほか.“肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断,治療,予防に関するガイドライン(2017年改訂版)”.https://js-phlebology.jp/wp/wp-content/uploads/2019/03/JCS2017_ito_h.pdf,(参照 1899-12-30).
慢性血栓塞栓性肺高血圧症2022診療ガイドライン作成委員会.“慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)診療ガイドライン2022”.https://minds.jcqhc.or.jp/summary/c00751/,(参照 1899-12-30).
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