ゴーシェ細胞とは何ですか?

グルコセレブロシドが蓄積した細胞を排除するために、これらを取り込んだ免疫細胞(マクロファージ)のことです。

解説

グルコセレブロシドが蓄積した細胞を排除するために、これらを取り込んだ免疫細胞(マクロファージ)のことをゴーシェ細胞とよびます。

ゴーシェ病は、体の細胞の中にグルコセレブロシドという物質が蓄積されることで起こる病気です。
通常、グルコセレブロシドは、細胞の中にあるライソゾームと呼ばれる小さな器官で、グルコセレブロシダーゼ(GBA)という分解酵素の働きによってグルコースとセラミドに分解されますが、遺伝子の異常によりGBAがうまく機能しなくなると徐々に細胞内にたまってしまいます。

一方、マクロファージという免疫細胞には体内の異物を取り込んで排除する働きがあります。この働きによりグルコセレブロシドが蓄積した細胞を取り込んだマクロファージのことを「ゴーシェ細胞」とよびます。
ゴーシェ細胞の存在を確認することは、ゴーシェ病の診断や治療効果の判定に役立ちます。
ゴーシェ病・ゴーシェ細胞のイラスト

公開日

最終更新日

東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長

白石 達也 監修

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