芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）

いくつかの遺伝子異常が関係しており、中高年男性や他の血液疾患を持つ人に多く見られます。

BPDCNの余命は転移なしで約24～36ヶ月、転移ありでは12～14ヶ月と報告されています。

日本での年間発症数は約10～20例、これまでの診断例は222例と報告されています。

小児の芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍は非常にまれですが予後は比較的良好で、化学療法が高い効果を示します。

BPDCNを放置すると全身に広がり、最終的に白血病のような状態となり、命に関わることがあります。

いいえ、BPDCNはリンパ腫ではなく、現在は独立した血液腫瘍とされています。

初期は無痛性皮膚病変、末期は感染症や出血を伴う致死的経過をとります。

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の進行は極めて速く、数週間〜数ヶ月で全身に進展し急性白血病様になります。

解説欄をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

血液内科の受診が望ましいですが、近隣に血液内科のクリニックがない場合は内科受診でもよいでしょう。

まず血液内科のある総合病院を受診し、日本BPDCN研究会の情報も参考に選ぶとよいでしょう。

ステージI相当でも全身化学療法とTagraxofusp、造血幹細胞移植が推奨されます。

ステージII相当では多剤併用化学療法とTagraxofusp、造血幹細胞移植が推奨されます。

ステージIII相当では強力な化学療法、Tagraxofusp、造血幹細胞移植が推奨されます。

BPDCNステージIV相当では再導入化学療法やTagraxofusp、造血幹細胞移植が検討されます。