芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(BPDCN)のステージIでは、どのような治療を行いますか?
ステージI相当でも全身化学療法とTagraxofusp、造血幹細胞移植が推奨されます。
芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(BPDCN)は、ステージI相当でも全身療法が必要です。
BPDCNはステージ分類が標準化されていないため、病期にかかわらず全身疾患として治療されます。ステージI相当(皮膚限局病変)の早期であっても、進行速度が極めて速く、骨髄や中枢神経系への浸潤リスクが高いため、局所療法(放射線や手術)のみでは不十分です。
標準治療は、急性リンパ性白血病(ALL)、またはリンパ腫型化学療法(例:Hyper-CVADなど)を基本とし、奏効後に可能であれば同種造血幹細胞移植を行うことが推奨されます。また、米国FDAに承認されたCD123を標的とするTagraxofuspは、初発例に有効性が示されており、早期病変でも全身療法が行われます。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
坂本佳奈ほか. 10. 芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 (BPDCN) の診断. 日本臨床. 2020, 78, 769-774.
Pagano L, et. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: diagnostic criteria and therapeutical approaches. Br J Haematol. 2016, 174, 188-202.
Pemmaraju N, et al. Tagraxofusp in Blastic Plasmacytoid Dendritic-Cell Neoplasm. N Engl J Med. 2019, 380, 1628-1637..
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