芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(BPDCN)のステージIIでは、どのような治療を行いますか?
ステージII相当では多剤併用化学療法とTagraxofusp、造血幹細胞移植が推奨されます。
芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(BPDCN)は、ステージII相当でも全身化学療法が基本治療です。
BPDCNはステージ分類が標準化されておらず、病期に関わらず全身疾患として扱われ、ステージII相当(皮膚病変に加えてリンパ節腫脹や限局的な骨髄浸潤を伴う段階)でも全身化学療法が基本治療となります。
初期治療としては、急性リンパ性白血病(ALL)に準じた多剤併用療法(例:Hyper-CVADレジメン)が推奨されており、高奏効率が報告されています。
CD123を標的としたTagraxofuspは、米国FDAによりBPDCN初回治療として承認されており、特に高齢者や移植非適応例に有効性が期待されます。
寛解導入後、移植適応のある患者さんでは、再発率が高いため、同種造血幹細胞移植による地固め療法が推奨されます。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
坂本佳奈ほか. 10. 芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 (BPDCN) の診断. 日本臨床. 2020, 78, 769-774.
Pagano L, et. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: diagnostic criteria and therapeutical approaches. Br J Haematol. 2016, 174, 188-202.
Pemmaraju N, et al. Tagraxofusp in Blastic Plasmacytoid Dendritic-Cell Neoplasm. N Engl J Med. 2019, 380, 1628-1637..
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