芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(BPDCN)の進行速度はどのくらいですか?
芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の進行は極めて速く、数週間〜数ヶ月で全身に進展し急性白血病様になります。
BPDCNは進行が非常に速い病気です。初発症状として皮膚病変(無痛性の紫斑様結節や紅斑)を呈することが多いものの、多くの症例で数週間から数ヶ月以内に骨髄浸潤や血液中への芽球出現、リンパ節の腫れ、中枢神経系への病変の広がりなどが進行し、急性白血病のような臨床経過をたどります。
化学療法への初期反応は良好でも再発率が高く、生存期間中央値は10〜27ヶ月程度と報告されています。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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