芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）のステージIIIでは、どのような治療を行いますか？
ステージIII相当では強力な化学療法、Tagraxofusp、造血幹細胞移植が推奨されます。
芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）ステージIII相当では、急性白血病と同様の強力な全身化学療法が行われます。
BPDCNはステージ分類が標準化されておらず、病期に関わらず全身疾患として扱われ、ステージIII相当（皮膚病変に加え、明確な骨髄浸潤や末梢血中の芽球出現を伴う進行期）では、急性白血病と同様の強力な全身化学療法が推奨されます。
標準的にはALLに準じたレジメン（例：Hyper-CVAD、またはAML用レジメン）を用いた寛解導入療法が行われます。加えて、CD123を標的としたTagraxofuspは、初発進行例に対しても高い奏効率（全奏効率約90％）を示しており、FDA承認済みの治療選択肢です。
寛解後は、再発リスクが非常に高いため、年齢・全身状態に応じて同種造血幹細胞移植が強く推奨されます。中枢神経系への浸潤リスクも高いため、CNS予防（髄腔内化学療法）も併用されます。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
坂本佳奈ほか. 10. 芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 (BPDCN) の診断. 日本臨床. 2020, 78, 769-774.
Pagano L, et. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: diagnostic criteria and therapeutical approaches. Br J Haematol. 2016, 174, 188-202.
Pemmaraju N, et al. Tagraxofusp in Blastic Plasmacytoid Dendritic-Cell Neoplasm. N Engl J Med. 2019, 380, 1628-1637..
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