「家族性地中海熱」とはどのような病気ですか?

自己炎症性疾患のひとつで、地中海地域で多い遺伝性の病気です。指定難病のひとつとされ、繰り返す発熱、腹痛、関節痛、胸痛などが見られます。

解説

家族性地中海熱は、感染などがないにもかかわらず炎症反応(体内の異物などを体外に排除しようとする反応)を引き起こす、自己炎症性疾患と呼ばれる病気の一種です。
病気の原因は遺伝子の異常であり、両親からの遺伝によって発病する遺伝性の病気です。指定難病のひとつとされています。
38度以上の熱が半日〜3日程度持続しては自然に改善し、それを繰り返すことが特徴的な症状です。その他には、炎症の起こる場所によって腹痛胸痛背中の痛み関節痛などの症状が起こります。

若い人に発症することが多く、4人に1人は10代で最初の発作を経験すると言われています。しかし、実際には初回発作で診断することは難しいため、中学生〜成人したあたりで診断されることが多いです。
トルコやアラブ地域など、地中海近辺にある国での患者さんが多かったため、地中海熱という名前になっています。

公開日

最終更新日

横浜医療センター 消化器科

川崎 千瑛 監修

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家族性地中海熱

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