家族性地中海熱が原因で死亡に至ることはありますか?
はい。アミロイドーシスによる臓器不全で死に至ることがあります。
家族性地中海熱は、一般的にはアミロイドーシスを発症しなければ命に関わることはないと言われており、長期生存が可能です。
ただし、未治療のまま放置してしまうと、命に関わるリスクがあります。
炎症を繰り返すことでアミロイドーシスを発症し、腎臓や心臓などの臓器不全をきたす恐れがあります。
適切な治療によりアミロイドーシスを防ぐことができるため、早期発見および早期治療が重要です。
横浜医療センター 消化器科
川崎 千瑛 監修
(参考文献)
K. Migita, et al. Medicine (Baltimore). 2012, 91(6), 337-343.
西小森 隆太ほか. 自己炎症性症候群. 小児内科. 2015, 47, p.766-770.
今川 智之. 自己炎症症候群の治療と予後. 炎症と免疫. 2011, 19, p.158-162.
岸田 大. 家族性地中海熱の診断と治療. 信州医学雑誌. 2019, 67, p.229-240.
日本リウマチ学会.“家族性地中海熱”.日本リウマチ学会.https://www.ryumachi-jp.com/medical-staff/disease_drug/kazokuseichichukainetsu/,(参照 2024-04-22).
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